Tartalomjegyzék |
|
|
Beszámoló a 2008–2011 között végzett munkáról |
Szerző(k): dr. Szabó László, dr. Velkey György |
|
|
Szív- és érrendszeri megbetegedések rizikóbecslése gyermekkorban |
Szerző(k): Kovács Éva dr., Stomfai Sarolta dr., Molnár Dénes dr. |
A kardiovaszkuláris megbetegedések kialakulása gyermekkorban kezdődik; ennek ellenére nem áll rendelkezésre konszenzusos kritériumrendszer a korai veszélyeztetettség megítélésére, ami feltétele volna az időben megkezdett intervenciónak. A gyermek korosztály sajátosságaira tekintettel javasolt egy olyan szűrési szempontrendszer kialakítása, amely tartalmazza a korai fejlődés olyan kritikus periódusainak paramétereit, amelyeknek az összefüggését a későbbi rizikóstátusszal igazolták. Módszerünk két klaszterre épül:
1. egyéni paraméterek (túlsúly, derék/testmagasság hányados, vérnyomás, gesztációs korhoz képest alacsony vagy magas születési súly, korai adiposity rebound); valamint
2. családi anamnézis (korai kardiovaszkuláris megbetegedés, T2DM, hipertónia és diszlipidémia).
A kockázatbecslő pontértéket az IDEFICS (Identification and prevention of Dietary and lifestyle-induced health EFfects In Children and infantS) multicentrikus, az Európai Unió 6-os kutatási-fejlesztési keretprogramjából támogatott projektünk populációján vizsgáltuk. A nyolc országban összesen felmért 16.224 fős teljes populációból 1671 magyar gyermek rendelkezett hiánytalanul a szükséges antropometriai, laboratóriumi és anamnesztikus adatokkal. A populációban közel azonos volt a fiú-lány arány; a főbb jellemzők (átlag±SD):, életkor 6,3±1,74 év, testmagasság 119,7±12,71 cm, testsúly 23,7±7,58 kg, BMI 16,1±2,61 kg/m2, BMI kategória szerinti megoszlásban alultáplált 16,5%, normál súlyú 67,2%, túlsúlyos 10,6%, elhízott 5,7%. A magyar gyermekeknek mindössze 12,2%-a volt mentes a fentebb felsorolt kockázatoktól. A kockázati pontérték szűrési határértékét a szénhidrát és lipid metabolizmus (éhgyomri vércukor, HOMA-IR, HgbA1c, koleszterin, HDL-koleszterin, triglicerid, illetve CRP) legalább három kóros paraméterének meglétével validáltuk. Ez a 7 vagy magasabb pontérték esetében mutatta a legnagyobb esélyhányadost (OR=5,076; 95% CI 1,181-21,815), tehát ezen gyermekek további kivizsgálása, életmódi tanácsadása indokolt. A fenti kockázatbecslés előnye, hogy kizárólag noninvazív elemeket tartalmaz, így alkalmas szűrésre az alapellátásban is, családi és korai fejlődési tényezők bevonása révén képes azonosítani kockázattal érintett gyermekeket, még mielőtt megbetegedés kialakulna; ezáltal támogatja a preventív szemlélet elterjedését. The development of cardiovascular diseases begins in childhood, though we lack the consensus criteria of evaluating the early risk status which would be the premise of targeted intervention. Taking into account the characteristics of child population we recommend a screening set of criteria which includes the parameters having proved influence on later risk of cardiovascular diseases. Our method is based on two clusters: 1. individual parameters (obesity, waist/height ratio, blood pressure, birth weight small or large for gestational age, early adiposity rebound); and 2. family anamnesis (early cardiovascular disease, T2DM, hypertension and dyslipidemia). We investigated this risk assessment score in the study population of the IDEFICS (Identification and prevention of Dietary and lifestyle-induced health EFfects In Children and infantS) multicentre project supported by the 6th research-development framework of the European Union. From the total study population of 16.224 children surveyed in 8 countries, we investigated 1671 Hungarian children, who had all the required anthropometrical, laboratory and anamnestic data. The gender ratio was balanced in the study population, the main characteristics of which were the following (mean±SD):, age 6.3±1.74 years, height 119.7±12.71 cm, weight 23.7±7.58 kg, BMI 16.1±2.61 kg/m2, distribution of BMI categories underweight 16.5%, normal weight 67.2%, overweight 10.6%, obese 5.7%. Only 12.2% of this Hungarian subsample was free of any of the above listed risk factors. The screening cut-off point of the risk score was validated by having 3 or more pathologic values among certain laboratory parameters (fasting blood glucose, HOMA-IR, HgbA1c, cholesterol, HDLcholesterol, triglyceride, and CRP). The risk score value of 7 or more demonstrated the highest Odds-ratio for having 3 or more pathologic laboratory values (OR=5.076; 95% CI 1.181-21.815). The advantage of the above risk assessment is that it contains only non-invasive elements and therefore it is proper for screening even in primary care setting. By including family and early developmental parameters it is able to identify the children prone to risk even before having manifest disease; thus redirects the attention to a preventive approach. |
|
Funkcionális gasztrointesztinális kórképek kezelésének új lehetőségei probiotikummal |
|
|
A korai diagnózis felállításának nehézségei a gyermekonkológiában – fókuszban a Ewing-szarkóma és a neuroblasztóma |
Szerző(k): Enzsöl Veronika dr., Jakab Zsuzsanna dr., Hauser Péter dr., Garami Miklós dr. |
Bevezetés és célkitűzés: Retrospektív adatgyűjtés útján, 2007 és 2010 között regisztrált, a Magyar Gyermekonkológusok és Gyermekhematológusok Társaságának az Országos Gyermektumor Regiszterében nyilvántartott betegek adatai kerültek feldolgozásra: 31 Ewing-szarkómás és 47 neuroblasztómás eset. Arra kerestük a választ, hogy van-e összefüggés az első tünettől a diagnózis felállításáig eltelt időszak, valamint a daganatok prognózisa között.
Eredmények: A Ewing-szarkómás esetek 52%-ában, míg a neuroblasztómás esetek 40%-ában nem születik meg azonnal a megfelelő diagnózis. Minél fiatalabb a gyermek, a szülők a tüneteket annál riasztóbbnak ítélik meg, így hamarabb jutnak orvoshoz (0–1 éves neuroblasztómás gyermek átlagosan 17,6 nap [1–270 nap], 1–17 éves neuroblasztómás átlagosan 36,9 nap [1–270 nap] után) és így a helyes diagnózishoz. Ewing-szarkóma esetében hosszabb volt a beteg gyermek első panaszától az orvoshoz fordulásig eltelt idő (átlagosan 67,7 nap [1–730 nap]). Panaszai alapján a Ewing-szarkómás betegekkel leginkább ortopéd szakorvos (20/31), míg a neuroblasztómásokkal háziorvos (30/47) foglalkozott. Megállapítottuk, hogy mind neuroblasztómában, mind Ewing-szarkómában a 30 napon túli diagnózis negatívan befolyásolta a daganat prognózisát.
Következtetések: Jelen munkánk keretein belül igazoltuk, hogy a gyermekkori daganatos megbetegedéseknek, a gyakran már előrehaladott stádiumban való felfedezésének oka az első tünetektől az adekvát onkológiai kezelésig eltelt idő indokolatlanul hosszú időtartama. Ez a szülőn és az alapellátó szakorvoson is múlik. Véleményünk szerint ezen a problémán a graduális és posztgraduális képzésbe bevezetett gyermek onko-hematológiai képzés gyakorlatorientáltabb tematikájával lehetne segíteni. Cél, hogy a nem ezen a szakterületen dolgozó orvosok, már gyanú esetén is, kezdeményezzék a beteg gyermekonkológiai centrumban történő kivizsgálását. Background and aim: Our aim was to determine whether there was a correlation between the length of time (since the first symptoms until the establishment of the diagnosis) and the prognosis of the tumour. In a retrospective analysis 31 Ewing’s sarcoma and 47 neuroblastoma cases had been investigated. Patients were treated between 2007 and 2010 years in the Hungarian Paediatric oncology Network. Data was collected from the Hungarian Paediatric Cancer Registry. Results: No proper diagnoses were established immediately in 52% of the Ewing’s sarcoma cases and 40% of the neuroblastoma cases. In younger age the symptoms are considered more alarming by the parents. Therefore, they reduce the time to apply for medical help (0-1 year old child diagnosed with neuroblastoma 17.6 days (1-270 days), 1-17 years old patient get to the correct diagnosis on an average of 36.9 days (1-270 days). In case of Ewing’s sarcoma the time between the child's first complaints and visiting primary care physicians was slightly longer [on an average of 67.7 days (1-730 days)]. According to the complaints patients diagnosed with Ewing’s sarcoma were first treated by Orthopaedics specialists (20/31), while the ones diagnosed with neuroblastoma were taken care of their own Family Doctors (30/47). We found out that in both cases (Ewing’s sarcoma and neuroblastoma) those diagnoses that were over 30 days, has negatively affected the prognosis of the cancer. Conclusions: In our study we demonstrated that childhood cancers are often in an advanced stage due to the unnecessarily long period of time from the first symptoms till an adequate oncological treatment. These are all in the hand of the parents and the primary care specialists. This problem could be helped with the introduction of the undergraduate and graduate education focusing mainly in the children’s onco-hematology topics. Primary care physicians should refer their patients to a paediatric oncology centre in case of suspected tumours. |
|
Budai iskolás gyermekek szérum 25(OH)D-szintjének és csont ásványianyag-tartalmának párhuzamos vizsgálata |
Szerző(k): Péter Ferenc dr., Muzsnai Ágota dr., Blatniczky László dr., Lakatos Péter dr. |
A növekvő számú, D-vitaminnal foglalkozó közleményben egyre több az eltérő, sőt egymásnak ellentmondó álláspont olykor vitatott módszerek alkalmazása, a vizsgálatok kis elemszáma, vagy spekulatív következtetések miatt. Szerzők egészséges, praepubertas korú iskolások (9,74±0,6 év) szűrővizsgálata keretében egyidejűleg végzett 272 szérum 25(OH)D és csontdenzitás-vizsgálat eredményeit ismertetik. A 25(OH)D-szint 37,1%-ban volt 20 ng/ml alatt és további 26,2% 20-30 ng/ml közötti, ami többek szerint szintén alacsonynak tekintendő. Ezek az adatok hiányos D-vitamin-ellátottságra utalnak. A perifériás kvantitatív komputertomográfiás technikával mért csontdenzitás ugyanakkor csak 10,3%-ban csökkent mérsékelten (Ł1,0 Z-score), illetve 0,7%-ban volt „az életkorhoz képest alacsony” (Ł2,0 Z-score). Az össz- és a trabecularis-denzitás együttesen is csak 6,6%-ban jelzett csökkenő tendenciát a csont ásványianyag-tartalmát illetően (Ł1,0 Z-score). A két paraméter összevetése alapján megállapítható, hogy praepubertas-korúak keresztmetszeti vizsgálatában a ma alacsonynak tekintett 25(OH)D-szint általában nem jár volumetriásan mérhető csontdenzitás-csökkenéssel, még obesitas-trend esetén sem. Ezek az egzakt megfigyelések megkérdőjeleznek több jelenleg hangoztatott tézist és szükségessé teszik az összefüggések longitudinális tanulmányozását. There are more and more different and inconsistent opinions in the increasing number of publications dealing with vitamin D due to the use of controversial methods, small number of performed measurements or speculative conclusions. Authors report on the results of simultaneously determined serum 25(OH)D and bone mineral density in the frame of a survey of 272 healthy schoolchildren (mean-age: 9.74+–0.6 y). The 25(OH)D level proved to be less than 20 ng/ml in 37.1% and between 20 and 30 ng/ml in another 26.2%, what may consider also to be decreased. These data refer to insufficient state of supply with vitamin D. At the same time the bone mineral density measured by peripheral quantitative computed tomography was found moderately (Ł1.0 Z-score) decreased in 10.3% and „low for age” (Ł2.0 Z-score) in 0,7% only. Both total and trabecular density were measured below – 1.0 Z-score in 6.6%. On the basis of cross-checks of these two parameters it can be proved that the low vitamin D level usually does not run with decrease of bone density in a cross-sectional study of prepubertal children, even in moderately obese cases. These exact observations query some of at the present time declared thesis; longitudinal studies are necessary to determine these associations more precisely. |
|
MUC1- és 2-fehérje expressziójának változása kutyákban gyomorral és vastagbéllel egyidejűleg megnagyobbított húgyhólyagban |
Szerző(k): Kispál Zoltán dr., Jilling Tamás dr., Vástyán Attila dr., Pintér András dr., Vajda Péter dr. |
Célkitűzés: A tápcsatorna valamely szakaszával végzett húgyhólyag-megnagyobbitás potenciálisan legveszélyesebb szövődménye a tumorok kialakulása a rezervoárban. A gastrointestinum malignus nyálkahártya- elváltozásai esetén a mucin gének expressziójának változásai már a tumorgenezis korai szakaszában kimutathatók. Ezért állatkísérletes modellben vizsgáltuk a MUC1- és 2-gének expresszióját a húgyhólyagmegnagyobbításhoz használt vastagbél- és gyomor-szegmentumokban.
Módszer: Tizenkét fiatal nőstény beagle kutyában végeztünk húgyhólyag-megnagyobbítást. Két-két állatban csak gyomorral vagy csak vastagbéllel, nyolc kutyában gyomorral és vastagbéllel egyszerre és egyidejűleg történt a húgyhólyag megnagyobbítása. A műtétkor, majd a műtétek elvégzését követően 4 és 8 hónappal, illetve a nyomonkövetési idő végén (12 hónap) szövettani mintavétel történt a húgyhólyagmegnagyobbításra használt vastagbél- és gyomorszegmentumokból. A szövettani mintákat kettős (MUC1 és 2 ellenes antitestek) immunfestéssel vizsgáltuk.
Eredmények: A vastagbél minták MUC1-szintje szignifikánsan csökkent (p=0,0001), a gyomorminták MUC2- szintje kisebb mértékben, de még szignifikánsan csökkent (p=0,03) a 12 hónapos nyomonkövetés során.
Következtetés: A MUC1- és 2-fehérje expressziójának vizsgálatával a húgyhólyag-megnagyobbító műtéteket követően kialakuló malignitás korábban felismerhetővé válhat. Aim: The formation of malignancy in the neobladder after urinary bladder augmentation with various gastrointestinal segments is one of the potentially more dangerous complications. The alterations in the expression of mucin genes can be detected in the early stadium of premalignant changes in the alimentary tract’s mucosa. We investigated the expression of the genes MUC1 and 2 in colonic and gastric samples used for urinary bladder augmentation in an animal experimental model. Methods: Bladder augmentation was performed in 12 3-month-old beagle dogs. In 2-2 dogs only colocystoplasty or gastrocystoplasty was performed. In 8 dogs the bladder was augmented with a gastric and a colonic segments simultaneously. Tissue samples were harvested from the gastric and colonic segments used for augmentation at the time of the operation, then in the 4th and 8th postoperative months and at the end of followup (12 months postoperatively). Histological samples were examined with double immune staining. Results: MUC1 level of the colonic samples decreased significantly (p=0.0001), MUC2 level of the gastric samples showed a lesser but still significant decrease (p=0.03) following surgery. Conclusion: Examination of MUC1 and 2 protein expression might be helpful in the early detection of malignancy following bladder augmentation or substitution. |
|
Diagnosztikus nehézségek Crohn-betegségben |
Szerző(k): Kovács Márta dr., Arató András dr., Veres Gábor dr. |
Az elmúlt években közölt nemzetközi felmérések alapján a Crohn-betegség incidenciája egyre növekszik. Minden 4. Crohn-beteg gyermekkorban vagy serdülőkorban kerül kórismézésre. Az első tünetek megjelenése és a kórisme felállítása között általában több hónap, sőt nemritkán több év telik el. A kezdeti jellegtelen tüneteknek, a nem megfelelő hossznövekedésnek vagy a pubertás késésének gyakran nem tulajdonítanak megfelelő klinikai jelentőséget. A kórkép felismerése az igen szerteágazó extraintesztinális manifesztációk miatt – amelyek megelőzhetik az intesztinális tünetek fellépését – kihívás elé állíthatja a gyermekgyógyászokat. Továbbá a betegek kivizsgálása során kapott leletek sem mindig egyértelműek, ezért a diagnózis felállításához a klinikai, endoszkópos, szövettani és radiológiai kép együttes értékelése szükséges. Így a kórisme a különböző vizsgálatok során észlelt jellemző eltérések alapján, mozaikszerűen áll össze. Jelen közlemény a leggyakoribb diagnosztikus nehézségekről nyújt áttekintést. According to international studies published in recent years, incidency of Crohn-disease is continuously rising. Crohn-disease is diagnosed in every fourth patient in their childhood or adolescence. Usually, more months go by between the appearance of the first symptoms and the diagnosis of the disease. This period can even consist of more years. It occurs quite often that no app - ropriate clinical importance is attached to the initial unspecific symptoms, the growth retardation or delayed puberty. Due to the extremely multifaceted extraintestinal manifestations of the di - sease, its diagnosing may prove a challenge for the paediatricians. Furthermore, findings established based on the examinations of the patients are not always clear, so the comprehensive assessment of the clinical history, physical examinations, radiological studies, endoscopy and histology is necessary for diagnosis. Therefore, the diagnosis – being like a jigsaw puzzle – is established on the basis of specific findings detected by performing different examinations. This review provides an overview of the most common diagnostic difficulties. |
|
Nátha és szövődményeinek kezelése iskoláskorú gyermekeknél |
Szerző(k): Balogh László dr. |
Az őszi és tavaszi változékony idő beköszöntével ugrásszerűen megszaporodnak a felső légúti hurutos megbetegedések. Különösen igaz ez az óvodásokra és iskolásokra, akiknél a gyermekközösségek elősegítik az infekciók terjedését. With changeable weather in autumn and spring the incidence of catarrhal sickness of upper respiratory tract largely grows. It is especially true among kindergartener and school children, because children's community helps the spread of infections. |
|
Modern terápiás megfontolások a gyermekkori asztma kezelésében: a Turbuhaler |
Szerző(k): Németh Ágnes dr., Szikszay Orsolya dr., Hoffmann Anna oh. |
Az asztmás megbetegedés napjainkban az egész világon az egészségügy egyik fontos problémája. Különböző életkorú betegeket érintő krónikus megbetegedés, amely – ha nem megfelelően kontrollált – gátolja a betegek mindennapi életét, néha végzetessé válhat. A betegség prevalenciája világszerte növekedést mutat, különösen a gyermekek körében. Az asztmás megbetegedések számának növekedése nemcsak az egészségügyi költségek növekedését jelenti, hanem a betegség miatti csökkent munkaképességet, a mindennapi családi életben való részvétel nehézségeit.
Az elmúlt két évtizedben számos tudományos eredmény alapján sikerül megismerni az asztmás megbetegedés tulajdonságait és kezelési lehetőségeit, amelynek során számos terápiás javaslat került megfogalmazásra. Today asthma is the leading chronic disease throughout the world in healthcare. When the disease is uncontrolled, this chronic airway disorder in any age can cause severe limitation on daily life and sometimes can be fatal. The prevalence of asthma is increasing in most countries, especially among children. The burden of asthma is experienced not only in terms of health care costs but also as lost productivity and reduced participation in family life. During the last two decades many scientific advance have imp - roved our understanding on asthma and our ability to manage and control it effectively. |
|
A meningococcus meningitis |
Szerző(k): Budai József dr., N. MENINGITIDIS, GYORS FELISMERÉS, ADEKVÁT KEZELÉS |
A meningococcus meningitis-szepszis heveny életveszélyes súlyosságú kórkép, amelynek letalitása még a legkorszerűbb antimikrobás terápia, illetve intenzív ellátás mellett is átlagosan 10-80%, kezeletlen formában pedig 100%. Már a betegség gyanúja esetén is a beteget azonnal kórházba kell irányítani, ahol a liquor vizsgálatát haladéktalanul el kell végezni. A meningitis epidemica elleni küzdelemben alapvető fontosságú a gyors felismerés, az adekvát kezelés, a kontaktok megfelelő ellátása, és nem utolsó sorban, az egészségügyi személyzet, illetve a lakosság széles körű, megfelelő szintű informálása. Meningococcal meningitis-sepsis is acute life-threatening dise - ase with lethality of 10-80% even if the most advanced antimic - robial therapy and intensive care are provided, and of 100% if untreated. When the disease is suspected, hospitalization of patient and examination of cerebrospinal fluid should be performed immediately. In the combat against epidemic meningitis crucial issues are prompt identification, adequate treatment, proper attendance of contact persons and last but not least providing comp - rehensive information both for health care workers and lay peop - le. |
|
Mauthner Lajos (1806–1858) - Az első gyermekkórház alapítója Ausztriában |
Szerző(k): Dr. Emed Alexander (Haifa) |
|
|
A méhnyakrák megelőzése mindannyiunk felelőssége! |
|
|
Tárasági hírek |
|
|