Tartalomjegyzék |
|
|
Perinatalis strokePerinatal stroke | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Dr. Siegler Zsuzsa, Barsi Péter dr, Fogarasi András dr. |
A gyermekneurológiai kivizsgálások során gyakran kérünk képalkotó vizsgálatokat. A központi idegrendszer szerkezetéről legpontosabb képet az MR-vizsgálatok nyújtanak. Rovatunk célja, megtanuljuk „nézni és látni” a legérdekesebb koponya- és gerinc-MR-eltéréseket. |
|
Neurohabilitáció: a Katona-módszer hatékonyságaNeurotherapy: The effectiveness of the Katona-method | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Felkai Mária dr., Berényi Marianne dr., Telcs Borbála dr., Rudas Gábor dr., Szabó Miklós dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS Érett, a capsula interna hátsó szárát érintő ACM stroke-on átesett, Katona módszerrel kezelt csecsemőknél kialakult hemiparesisek arányát hasonlítottuk össze a nemzetközi szakirodalomban talált, hasonló kritériummal rendelkező csecsemők csoportjaiban kialakult hemiparesisek arányával. A vizsgált csoportot a 2007–2017 között, a Szt. Margit Kórház Fejlődésneurológiai Osztályán kezeltük, kontrolláltuk. A kontrollcsoportot két nemzetközi közleményben szereplő csecsemők adataiból képeztük. A hemiparesisek aránya az általunk kezelt csoportban 38% volt, a hivatkozott cikkekben (3, 4) 77%, illetve 78% volt. Perinatal brain injury mostly implies motor deficit. Many different methods exist, all aiming to prevent or reduce this motor deficit, but non of them has proven evidence of effectiveness. Our study aimed to confirm the effectiveness of early neurotherapy, an early developmental therapy for infants with brain injury, designed by Prof. Dr. Ferenc Katona in the 1970’s. Between 2007 and 2017 we observed and treated 16 new-born with middle cerebral artery (MCA) ischaemic stroke. All of them had brain MRI proving the ipsilateral internal capsule to be affected. All patients were treated at age 3-6 weeks with neurotherapy, a home-training done by their parents every day. During our follow-up, 10 patients had normal motor development, only 6 became hemiparetic, which accounts for the 38 % of the patients. According to Adam Kirtons study, non-treated MCA ischaemic stroke patients develop hemiparesis in 85 %. Neuroterapy can be an effective early treatment method to reduce the risk of hemiparesis in new-born MCA ischaemic stroke patients.
|
|
Kizárólagos enterális táplálás gyermekkori Crohn-betegség remisszióindukciójáraExclusive enteral nutrition for remission induction of children with Crohn's disease | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Lippai Rita dr., Müller Katalin Eszter dr., Cseh Áron dr., Veres Gábor dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS Célkitűzés: A krónikus gyulladásos bélbetegség multifaktoriális kórkép, melynek pontos patomechanizmusa nem tisztázott. A különböző környezeti tényezők közül a táplálkozás jelentőségét a kizárólagos enteralis táplálás (EEN) szteroid terápiával egyenértékű hatékonysága emeli ki. Az egyes tápszerek tolerálhatóságáról, valamint hatásosságáról indukció terén még nem született összehasonlító vizsgálat, ezért célul tűztük ki a Semmelweis Egyetem–I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Gasztroenterológiai osztályán gondozott, EEN-ben részesült Crohn-beteg gyermekek klinikai paramétereinek retrospektív elemzését. Introduction: Inflammatory bowel disease is a chronic, multifactorial disorder without fully understood pathomechanism. Among the various environmental factors, the importance of nutrition is highlighted because the efficacy of exclusive enteral nutrition (EEN) is equivalent to steroid therapy. |
|
Orvosok és ápolók véleménye a szülői döntési kompetenciákról a NIC osztályokonOpinions of physicians and nurses about parents’ decision-making competencies in neonatal intensive care | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Feith Helga Judit dr., Sallai Eszter Zsófia dr., Soósné Kiss Zsuzsanna dr., Kovács Aranka dr., Szabó Miklós dr., Gézsi András dr., Berbik István dr., Gradvohl Edina dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS Célkitűzés: A koraszülöttek túlélési esélye nő, ami egyre több jogi és etikai dilemmát eredményez. Célunk, hogy a EURONIC kutatás (1996/97) és a HUNIC kutatás (2015/16) eredményeit összevessük a szülői döntési kompetenciákra vonatkozóan. Módszerek: Kvantitatív, teljes körű vizsgálat a magyarországi NIC osztályokon dolgozók körében, önkitöltős, anonim kérdőívekkel (N=728). Eredmények: A válaszadók többsége mindkét kutatásban egyetértett azzal, hogy szükséges a szülők részvétele a kezelés korlátozásának döntéshozatalában, ugyanakkor az egészségügyi törvény hatálybalépése előtt kevésbé fogadták el a szülők bevonását. Következtetések: A válaszokat összevetve a hatályos szabályozással megállapítható, hogy a szakma véleményének mélyebb feltárása, a jogalkotók érzékenységének növelése elkerülhetetlen. Introduction: The survival chances of premature babies are rising, resulting in an increased number of legal and ethical dilemmas. Our aim is to compare the results of the EURONIC (1996/97) and the HUNIC (2015/16) research in terms of the parents’ decision-making competences. Methodology: Quantitative survey among health workers in all Hungarian NICUs with self-filled, anonymous questionnaires (N=728). Results: The majority of the participants agreed that parental involvement in decision-making should be supported. Parental involvement was less accepted by physicians and nurses before the Health Care Act of 1997 came into force. Discussion: Comparing the survey data with the current regulations it is clear that further studies are inevitable for deeper understanding of the profession and for increasing the sensitivity of rule givers. |
|
Csecsemő- és gyermekkori égési sérülések sajátosságaiCharacteristics of thermal burn injuries in infants and children | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Mikos Borbála dr., Bene Ruzsena dr., Kostyál Erika dr., Somogyvári Zsolt dr., Velkey György János dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS A csecsemők égési sérülése ritka, de a relatíve nagy testfelszín, későbbi életkoroktól eltérő testarányok, valamint a gyors progresszió fokozott kockázata miatt sajátos megítélést igényel. A kimenetelt meghatározza a termikus trauma kiterjedése és mélysége, a komorbiditás, a szisztémás szervezeti reakció intenzitása, továbbá az ellátás időablaka és szakszerűsége. Utóbbi nem nélkülözheti a korspecifikus anatómiai és élettani jellegzetességek, a patofiziológia ismeretét, valamint az adekvát prehospitális beavatkozásokat. A kézirat a csecsemőkori égések epidemiológiáját, súlyosságának megítélését, illetve a prevenció lehetőségeit tekinti át. Although burn injuries among infants are quite rare, they require a case-by-case assessment in every occasion because of the relatively large body surface area, the differing body proportions of infants, and the high risk of rapid progression. With regards to outcome, the size and depth of the thermal burn, comorbidity, the intensity of the systemic reaction, the time-window of initial treatment and even professionalism are determinative factors. The latter cannot work without the knowledge on age-specific anatomical and physiological characteristics, pathophysiology and pre-hospitalization tasks. |
|
A zsírsejtek élettana: A fehér zsír barnítás és a barna zsír szerepe a termogenezisben. Új lehetőség az elhízás kezelésébenPhysiology of Fat Cells: The role of white fat browning and brown fat in thermogenesis | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Ságodi László dr., Almási Andrea dr., Kiss-Tóth Emõke dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS A kutatási eredmények egyre inkább tisztázzák a zsírszövet biológiáját és annak szerepét az elhízás és a hozzátársuló metabolikus rendellenességek kialakulásában. A közelmúltban végzett egérmodell és humán vizsgálatok azt mutatják, hogy a termogenezissel rendelkező barna és bézs zsírszövetre ható beavatkozások hatásosak lehetnek az elhízás és a hozzátársuló rendellenességek kezelésére. A barna és bézs zsírsejtek energiafelhasználásának aktiválása ígéretesnek tűnik az elhízás, az inzulinrezisztencia és más metabolikus betegségek kezelésében. E terápiás lehetőségek alkalmazása a barna és bézs zsírsejtek kialakulásának és működésének részletes megértését igényli.
Research results increasingly clarify the biology of adipose tissue and its role in the development of obesity and associated metabolic disorders. Recent mouse model and human studies have shown that interventions that affect the thermogenesis of brown and beige adipose tissue can be effective in treating obesity and associated disorders. Activating the energy consumption of brown and beige fat cells seems promising in the treatment of obesity, insulin resistance and other metabolic diseases. Applying these therapeutic options requires a detailed understanding of the development and function of brown and beige fat cells. |
|
Folyton beteg ez a gyerek – egy primer immunhiány történeteThis kid is constantly sick - the story of a primary immunedeficiency | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Varga Ágnes dr., Simon Réka dr., Onozó Beáta dr., Kosaras Éva dr., Kelemen Ágnes dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS A krónikus granulomatosus betegség (CGD) a phagocytasejtek oxidáz enzimrendszerének defektusa következtében létrejövő primer immunhiányos betegség, melyet a gennykeltő baktériumokkal és gombákkal szembeni védekezőképesség hiánya jellemez. A kórokozók visszatérő gennyes fertőzéseket, granulomákat okozhatnak a nyirokcsomókban, a belső szervekben és csontokban. A betegség jellemzően a kisgyermekkorban manifesztálódik. A leggyakoribb az X-kromoszómához kötött, recesszív öröklésmenet, de autoszomális recesszív öröklõdésû formák is ismertek. A betegség definitív terápiája az allogén haemopoeticus őssejt-transzplantáció. Esetismertetésünkben egy jelenleg 5 éves fiúgyermek visszatérő lázas infekciók kapcsán indult kivizsgálását és kezelését mutatjuk be. Chronic Granulomatous Disease (CGD) is a primary immunedeficiency disorder due to a defect in the phagocytic cell oxidase enzyme system, characterized by a lack of defense against bacteria and fungi. Pathogens can cause recurrent purulent infections and granulomas in the lymph nodes, internal organs and bones. The disease typically manifests in infancy. The most common is the recessive inheritance linked to the X chromosome, but autosomal recessive inheritance is also known. The definitive therapy for the disease is allogeneic haemopoietic stem cell transplantation. In this case, we present the investigation and treatment of a 5-year-old boy with recurrent febrile infections. |
|
Leptospira-fertõzés gyermekkorbanLeptospira infection in childhood | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Polgár Dóra dr., Mosdósi Bernadett dr., Nyul Zoltán dr |
ÖSSZEFOGLALÁS 16 éves fiú betegünk napok óta tartó láz, fejfájás, hányás miatt került felvételre. Laboratóriumi vizsgálatai emelkedett akut fázis markereket, enyhe fokú anaemiát, emelkedett transzaminázértékeket mutattak, vizeletébenmikroszkóposhaematuriavoltészlelhetõ.Tenyésztésesvizsgálatokkalaklinikaiképetéslaboratóriumieltéréseket magyarázó kórokozó nem igazolódott. Parenterális folyadékpótlás, fájdalomcsillapítás, illetve empirikusan indított antibiotikumkezelés mellett panaszai néhány nap alatt szűntek, laboratóriumi eltérései fokozatosan regrediáltak. Szerológiai vizsgálatai Leptospira-fertőzést igazoltak. Jelen esetismertetésünk kapcsán összefoglaljuk a leptospirosis jellegzetességeit és fel szeretnénk hívni a figyelmet e ritka, de aluldiagnosztizált fertőző betegségre.
A 16-year-old boy was presented with five days history of fever, headache, vomiting. His laboratory examinations revealed elevated acute phase reactants, anemia, moderately elevated liver enzymes and microscopic hematuria. No pathogen grew from bacterial cultures. He required fluid replacement and symptomatic therapy; empiric antibiotic treatment was initiated. His symptom sshowed regression in the first few days, the laboratory abnormalities normalized in two weeks, as well. The serological investigations referred to Leptospira infection. The authors summarize the characteristics of the leptospirosis and would like to call attention to this uncommon, but underdiagnosed infectious disease. |
|
Mycobacterium tuberculosis talaján kialakult artériás ischaemiás strokeArterial ischaemic stroke in a child with tuberculous meningitis | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Apró Nóra dr. , Barsi Péter dr., Kósik Nándor dr., Kiss Viktória dr., Kiss Gabriella dr., Móser Judit dr., Mellár Mónika dr., Cserháti Helga dr., Orbók Anna dr., Solymár Natália dr., Szamosújvári Judit dr., Kovács Éva dr., Vass Viktória dr., Gács Éva dr., Rosdy Beáta dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS Magyarországon a magas átoltottság következtében gyermekkorban igen ritkán találkozunk meningitis basilaris kórképével. Esetismertetés: Az 1 éves német állampolgárságú gyermek lázas állapot, aluszékonyság, baloldali végtaggyengeség miatt került felvételre. A koponya MR-vizsgálata a jobb arteria carotis interna ellátási területén szubakut ischaemiás stroke-ot igazolt, az MR-angiográfia cerebralis vasculitist valószínűsített. A liquor vizsgálata során kórokozót identifikálni nem tudtunk. Cerebralis vasculitis protokoll szerint megkezdett kezelés ellenére elveszítettük. Post mortem vizsgálat igazolta Mycobacterium tuberculosis kóroki szerepét. Következtetés: Infekció talaján kialakuló gyermekkori ischaemiás stroke kapcsán Mycobacterium tuberculosis etiológiai szerepét is fel kell vetni. A megelőzés egyetlen lehetősége a BCG oltás.
Background: The vaccination coverage rate for tuberculosis is above 95% in Hungary. Therefore we see patients with tuberculosis and its complications very rarely. Patient: A 1 year old Hungarian girl living in Germany, not vaccinated against tuberculosis, was presented with fever, somnolence and left sided hemiparesis. Right sided subacute ischaemic stroke was diagnosed in internal carotidartery territory with leptomeningeal contrast enhancement. MR angiography suggested vasculitic etiology. Bacteriological screening was negative. She was treated with high dose corticosteroids, with low molecular weight heparin and aspirin, but on day six we have lost her for elevated intracranial pressure. At autopsy tuberculotic central nervous system vasculitis was found, which was verified by PCR examination as well.
Conclusion: In case of childhood arterial ischamic stroke if it developes on infectious background tuberculosis must be ruled out. The only possibility to prevent the disease is to administer BCG vaccine. |
|
Gastrointestinalis vérzés ritka oka: Klippel–Trenaunay-szindrómaA rare cause of gastrointestinal bleeding: Klippel-Trenaunay syndrome | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Vass Andrea dr., Ruszinkó Viktória dr., Kovács Márta dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS Egy 8 éves fiú collapsus, haematemesis és melena miatt került felvételre osztályunkra. Anamnézisében kongenitális bal oldali chylothorax szerepelt. Felvételi státuszából sápadt, anaemiás küllem, tachycardia,valamint a bõrön látható venectasiák és a végtagok körfogatkülönbsége emelendő ki. Urgens felső endoszkópia a gyomor felső harmadában kiterjedt kapilláris értágulatokat igazolt. Kapszulás endoszkópia során a vékonybél területén is vascularis malformációkat észleltünk. A klinikai kép alapján Klippel–Trenaunay- (KT) szindróma diagnózisát állítottuk fel. Konzervatív kezelés mellett a beteg gastrointestinalis vérzése megszűnt. A KT-szindróma esetén a betegek többségénél a konzervatív terápia eredményes. A gondozás multidiszciplináris szemléletet igényel.
A boy at the age of 8 was hospitalized to our hospital department with collapsus, hematemesis and melena. In his past medical history congenital left sided chylothorax appeared. At physical examination the child had pale skin, anaemia with tachycardy, and we observed venectasy on his skin and limb difference. Urgent upper endoscopy showed capillary ectasia in the upper tierce of the stomach. Capsulary endoscopy registered the same alteration in the small intestine. Based on the clinical findings Klippel-Trenaunay (KT) syndrome was diagnosed. Using conservative treatment, our patient’s gastrointestinal bleeding stopped. Conservative treatment proved to be successful in most cases of KT syndrome. The treatment needs a multidisciplinary point of view. |
|
DRESS szindróma és limbikus encephalitis: ok vagy következmény?DRESS syndrome and lymbic encephalitis: a cause or the effect? | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Szalbot Orsolya dr., Hegyi Márta dr., Mikos Borbála dr., Csitos Ágnes dr., Dobner Sarolta dr., Liptai Zoltán dr., Ujhelyi Enikõ dr., Fogarasi András dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS A 15 éves, generalizált epilepszia miatt gondozott nagylányt antiepileptikum terápiaváltást követően 3 héttel kialakuló lázas állapot, testszerte maculopapulous exanthemák, arcon-nyakon összefolyó rash, hányinger miatt vettük fel osztályunkra. A típusos anamnézis, klinikai kép és av izsgálati eredmények alapján DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia, Systemic Symptoms) szindróma kóroki szerepét feltételeztük állapota hátterében. Ápolása során parenterális szteroid kezelés mellett állapota folyamatosan romlott, hypoventilláció kapcsán légzési elégtelensége alakult ki, ezért intenzív osztályos áthelyezésre történt. Koponya MR felvétel limbikus encephalitist igazolt, ezért intravénás immunglobulin (IvIg) és antivirális szer (acyclovir) adásával egészítettük ki addigi terápiáját. Emellett neurológiai státusza fokozatos lassú javulást mutat. Három éve fennálló neurológiai alapbetegségét illetően a betegség hosszmetszeti képét tekintve autoimmun eredetű encephalitis felé terelődik a gyanúnk. Case description: A 15 year-old patient with an earlier diagnosis of juvenile myoclonic epilepsy commenced a treatment of a new anticonvulsive drug, lamotrigin. Three week after the beginning of new therapy fever, generalized cutaneou sexanthemas, nausea developed and she was admitted to our hospital inFebruary 2019. Basedonhertypical history, clinical symptoms and examination results we assumed a rare disease, DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia, Systemic Sytmptoms) syndrome causing her condition. We administered intravenous steroid. Shortly rapid deteroriation of her symptoms was detected with hypoventillation, and respiratory failure. The patient was transferred to the hospital’s Intensive Care Unit. MRI results suggested limbic encephalitis, thus additionally intravenous immunglobulin (IvIg) and antiviral therapy (acyclovir) were administered. The patient’s neurological condition began to improve slowly. Reconsideration of her neurological disease has been started, having seen such behaviour for years. |
|
Benzodiazepin-intoxikáció gyors diagnózisa elektroenkefalográfia segítségévelRapid diagnosis of benzodiazepine intoxication with electroencephalography | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Pagáts Rebeka dr., Péter István dr., Laufer Zsófia dr., Lajtai Anikó, Hollódy Katalin dr. |
ÖSSZEFOGLALÁS A sürgősségi gyermekellátásban az akut intoxikációk komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelenthetnek. A 12 éves leány pszichomotoros meglassultság, zavart beszéd, szédülés, látászavar, fejfájás miatt került felvételre klinikánkra. A tünetek hátterében felmerült gyógyszer intoxikáció lehetősége is, bár gyógyszer bevételének lehetőségét mind a szülők, mind a gyermek negálták. Elektroenkefalográfia (EEG) vizsgálat során benzodiazepin-intoxikációra jellemző alacsony feszültségű bilaterális béta-hullámokat láttunk a felvételen. Az időközben megérkezett kvantitatív toxikológiai vizsgálati lelet a terápiás tartománynál tízszer magasabb benzodiazepin értéket igazolt a szérumban. Következtetés: a részletes anamnézis általában támpontot ad a különféle mérgezések helyes kórismézésében, de bizonytalanság esetén a toxikológiai vizsgálat mellett az EEG is segítségünkre lehet a diagnózis korai felállításában és az adekvát terápia mielőbbi megkezdésében.
Rapid diagnosis of acute benzodiazepine intoxications can be challenging in childhood. The 12-year-old girl was admitted to our university hospital with slurred speech, dizziness, vision disturbances and headache after suffering a mild head trauma. The child and her parents denied the possibility of taking any drugs. Nonetheless in the differential diagnostic work-up drug intoxication came up, therefore awake EEG was performed. EEG showed bilateral low voltage beta waves diagnostic for benzodiazepine intoxication. The toxicological investigation confirmed an extremely high serum benzodiazepine level. In unclear cases when the possibility of acute benzodiazepine intoxication arises in addition to the serum and urine toxicological tests EEG can also help to set up rapid diagnosis. |
|
90 évvel ezelõtt nyitották meg a fõvárosi Madarász utcai gyermekkórházatThe Madarasz street children's hospital was opened 90 years ago in the capital | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Harmat György dr. |
|
|
PRIVÁT. Helmut Newton – Divatfotók, portrék és aktok a MODEM-ben |
Szerző(k): Koroknai Edit, Porkoláb Gyöngyi |
Fényűző elegancia és finom csábítás, divat, stílus és kukkolás – a világhírű fotós, Helmut Newton többnyire a nőket állítja a középpontba, de a férfiak és a nők közötti kapcsolat is visszatérő motívum felvételein. 1972 és 1984 között készült fekete-fehér képei, divatfotók, portrék és aktok január 26-ig láthatók a debreceni MODEM-ben.
|
|