A konvencionális lélegeztetési módokban a belélegeztetett gáz tömegáramlása nagy nyomás- és volumenváltozásokat eredményez, melyek respirátor indukálta tüdősérüléshez vezethetnek. A nagyfrekvenciás oszcillációs lélegeztetés (HFO-V) során szuprafiziológiás légzésszám mellett, alacsony, gyakran az anatómiai holttérnél kisebb térfogatok befújásával valósul meg a gázcsere. A hagyományos lélegeztetési modalitásokkal szemben a HFO-V adekvát alkalmazása gyakran effektívebb oxigenizációt és ventilációt tesz lehetővé kisebb baro- és volutrauma mellett. Alkalmazására leggyakrabban nem vagy nehezen uralható légzési elégtelenség esetén, rescue kezelésként kerül sor. Ezen összefoglaló célja a nagyfrekvenciás oszcillációs lélegeztetés működésének és alkalmazásának rövid áttekintése.

A pelenkadermatitis (PD) a csecsemők egyik leggyakoribb akut gyulladásos bőrbetegsége. A bőrfolyamat kezdeti stádiumában enyhe erythema, később infiltráció, oedemás duzzanat, maceráció, felületes nedvedző eróziók, ulcerációk, kivételesen papulonodulosus képletek észlelhetők, ez utóbbit granuloma gluteale infantum (GGI) elnevezéssel illetik.

Immunrendszerünk mindenkori feladata a szervezet védelme a külső és belső károsító kórokozóktól és anyagoktól, azonban ennek megvalósulása korosztályonként más és más formában történik. Míg csecsemőkorban az alacsonyabb IgG- és komplementszintek, illetve a veleszületett immunrendszer sejtjeinek gyengébb funkcionális működése a meghatározó, addig a sorozatos fertőzések miatt gyermekkortól a T- és B-memóriasejtek felszaporodását figyelhetjük meg. Időskorban a thymusinvolució, a neutrophylok és macrophagok csökkenő működése és a proinflammatorikus citokinek felszaporodása a jellemző. Az immunrendszer eme változásai azért is fontosak, mert összefüggést mutathatnak bizonyos gyulladásos és autoimmun betegségek megjelenésével. Így például ötéves kor alatt induló Crohn-betegségben (CD), amikor a Peyer-plakkok száma még alacsony, a CD megjelenése döntően a colonra lokalizálódik, csakúgy mint időskorban (kb. 60 év felett), amikor csökken a Peyer-plakkok száma a terminális ileum területén.

A daganatellenes kezelés során biztosított megfelelő táplálás kedvezően befolyásolja a betegség kimenetelét, a kezeléssel szembeni toleranciát, az életminőséget és a kezelés költségét. A betegek többségére a kezelés alatt kialakuló protein-energia hiányos alultápláltság jellemző. A táplálási intervenciók elsődleges célja a tápanyag raktárak megtartása olyan közel az ideálishoz, amennyire csak lehetséges, ezzel a testtömeg vesztés minimalizálása, illetve a normál növekedés és jó életminőség biztosítása.

A respiratory syncytial virus fertőzés fiatal csecsemőkben fatális kimenetelű bronchiolitist okozhat. A betegség kialakulása szempontjából a szívbeteg csecsemők fokozottan veszélyeztetettek. A kórkép passzív immunizálással megelőzhető. A szívbeteg csecsemők oltásának hazai tapasztalatait „on-line” kérdőív segítségével gyűjtöttük. A 26 önkéntes válaszadó gyermekkardiológus szerint a szülők 88%-a könnyen elfogadta az oltást. A teljes oltási sorozat
beadása a válaszadók negyedének gyakorlatában sikerült. A védőoltást az orvosok 97%-a, míg a szülők 100%-a hatékonynak ítélte. Az oltási kampány szervezése és adminisztrációja megterhelő a személyzetnek. Az eredményesség javítása érdekében az alkalmazási előírás (pontos adagolás, az oltás 30 naponkénti ismétlése) szigorú betartása szükséges.

Az infantilis haemangioma (IH) a gyermekkor leggyakrabban előforduló benignus lágyrész-tumora.
Az újszülöttek 1–4%-ában fordul elő. Az esetek több mint felében kezelést nem igényel, spontán regressziót mutat, 10–15%-ban viszont szövődményekkel járhat. A legutóbbi évtizedben az ilyen, ún. komplikált IH-ás betegek esetében a szisztémás nemszelektív béta-receptor-blokkoló propranolol kezelés számít az első élvonalbeli terápiának. A PTE KK Bőr-, Nemikórtani és Onkodermatológiai Klinika és a Tolna Megyei Balassa János Kórház Gyermekosztály gyermekbőrgyógyászati szakrendelésén 2012. július 1. és 2017. június 30. között az IH miatt megjelent 227 betegből, 37 beteg igényelt szisztémás propranolol kezelést. 28 esetben teljes, vagy majdnem teljes regressziót tapasztaltak, említésre méltó mellékhatást nem észleltek. Véleményük szerint napjainkban, a komplikált IH-ás betegekben a szisztémás propranolol terápia az egyik legeredményesebb és legbiztonságosabb kezelési mód.

Bevezetés: A vascularis (IV-es) típusú Ehlers–Danlos-szindrómával ritkán találkozhatunk. A hazai és nemzetközi irodalom igen kevés gyermekkori esetet vonultat föl, pedig a kórkép sebészeti vonatkozásai már ekkor is jelentkezhetnek.
Serdülőkorra általában a betegség felismerésre kerül, fiatal felnőttkorra pedig már súlyos szövődményes esetekkel találkozhatunk. Célunk egy betegünk viszontagságos, nehézségekkel teli, de tanulságos esetének bemutatása volt.
Esetismertetés: 13 éves leány betegünket dongaláb, tibia rotációs zavar, progresszív scoliosis miatt többször operálták.
Bőrének fokozott sérülékenysége miatt bőrgyógyászaton gondozták. Csecsemőkorától súlyos, konzervatívan kezelt székrekedéssel küszködött. Osztályunkra alapbetegsége és obstipációja talaján kialakult atípusos klinikai képben megnyilvánuló ileusszal, sigmabél perforációval érkezett, transversostoma képzése után lassan gyógyult. A műtét után sem megoldódó passzázs miatt subtotalis vastagbél eltávolítást és ileorectostomiát terveztünk. Preoperatív kardiológiai, angiológiai vizsgálatok, valamint hasi és mellkas CT vizsgálata során kórosat nem észleltünk. Tervezett elektív műtétje előtt 1 héttel atípusos képben jelentkező perforáció miatt akutan vastagbél eltávolítást és végállású ileostoma képzést végeztünk, későbbiekben sebszétválását kezeltük. Hirtelen állapotrosszabbodás után, ápolása 14. napján a tág hasi aorta mellől spontán kiinduló vérzés okozta, a vérpótlás ellenére kialakult akut keringési sokk következtében betegünket elvesztettük.
Következtetések: Esetünkben súlyos, szövődményes klinikai kép formájában jelentkező Ehlers–Danlos-szindrómával találkoztunk. Kérdéses, hogy szövődménye megelőzhető lett volna-e. Ilyen esetben az időben kialakított, anterográd beöntést lehetővé tevő appendicostoma, vagy az irodalomban is több helyen említett közel teljes colectomia végállású ileostoma képzéssel, vagy ileorectalis anastomosissal segíthetett volna-e. A mortalitás legnagyobb részéért felelős vascularis szövődmények sokszor hirtelen alakulnak ki, esetünkben is a 2 hónappal korábban angiológiai kivizsgálás keretében elvégzett CT vizsgálat nem mutatott kórosat.

Mentővel érkezett Klinikánk Sürgősségi Egységére egy 17 éves serdülő fiú. Panaszai között hypersalivatio, fogaskeréktünet, exanthemák és fejfájás szerepeltek. A gyermek anamnézisét ismételten felvéve kiderült, hogy agresszivitása miatt két nappal korábban nagydózisú Haloperidol adását kezdte meg kezelőorvosa. A sürgősségi ellátás során alkalmazott kezelés mellett tünetei látványosan javultak, majd megszűntek. A Haloperidol sok mellékhatással rendelkezik, melynek túladagolásával általában a felnőtt ellátás során találkozhatunk, de gondolnunk kell rá a gyermekgyógyászatban is, ehhez nagy segítség a gondos anamnézis-felvétel.

A congenitalis praepubicus sinus ritka veleszületett fejlődési rendellenesség, az alhas bőrén, a középvonalban nyíló és a hólyag, a húgycső vagy a köldök felé tartó, de minden esetben vakon végződő járatot jelenti. Kialakulásának pontos oka nem tisztázott. Legtöbbször a fizikális vizsgálat önmagában is elegendő a diagnózis felállításához.
Teljes műtéti eltávolításával a szövődmények kialakulása megelőzhető. Az alábbiakban a szakirodalom áttekintését követően egy hypospadiasissal társuló congenitalis praepubicus sinusos betegünk esetét ismertetjük.

Kisóvodás fiú légzőszervi eredetű súlyos Pneumococcus-szepszisének kórlefolyását ismertetjük.
A képet enyhe hemodinamikai instabilitás és súlyos ARDS mellett vérkészítmény többszöri adását igénylő, tartós, feltehetőleg
immunmechanizmusú súlyos anaemia és thrombocytopenia színezte. Klasszikus haemolyticus uraemiás szindróma (P-HUS) azonban – szinte várakozásunkkal ellentétben – nem alakult ki. Az eset kapcsán utalunk a helyes antibiotikum-választás jelentőségére, a háttérben álló lehetséges patomechanizmusra és a hemoterápia megfontolásaira.

KOGART GALÉRIA – Tihany (2018. július 7 – szeptember 16.)