Emlékezünk. Nem gyakran fordul elő, hogy az ember egy fiatal, ereje teljében lévő, emberi mértékkel is rövid idő alatt mély nyomot hagyó pályatársra kell, hogy emlékezzen. Nem akárkit veszítettünk, nem akármivel lettünk szegényebbek. Jelzi ezt az is, hogy most egy emlékszámmal tisztelgünk Veres Gábor professzor, barátunk, kollégánk munkája, életpályája, életműve előtt.

Veres Gábort 25 éves korában ismertem meg, amikor az I. Sz. Gyermekklinikára került, ahol közel 25 évig dolgozott. Megismerkedésünk elsõ pillanatától nyilvánvaló volt számomra kivételes tehetsége és különleges gondolkodásmódja. Nagyon örültem, amikor klinikánk gasztroenterológiai osztályán mellettem kezdett dolgozni és gyermekgyógyászati szakképesítése megszerzése után ezen a területen folytatta további tanulmányait.

Veres Gábor professzor úr 2018 április 1-én nyert igazgatói kinevezést a Debreceni Egyetem Gyermekgyógyászati Intézetébe. Különös dátum. Nagy Károly születésnapja. Húsvét ünnepe, akárcsak 742-ben. 1564-ig az év első napja. Kedves, derűs, tréfálkozó nap. Veres Gábor számára egy álom beteljesülése: felért a saját – mint maga fogalmazta – 8000 méteres csúcsára.

ÖSSZEFOGLALÁS A Magyar Gyermekkori Gyulladásos Bélbetegségek Regiszterét 2007-ben indította útjára Veres Gábor Professzor Úr. Az azóta töretlenül mûködõ és fejlõdõ, országos lefedettségû, prospektív adatbázis 27 gyermekgasztroenterológiai központ önkéntes munkáján alapul. A regiszterbe az újonnan diagnosztizált gyulladásos bélbetegségben (IBD) szenvedõ gyermekekrõl gyûjtünk információkat, majd a regisztrált betegekrõl évente kérünk követéses adatokat.
Hazánkban a gyermekkori gyulladásos bélbetegség incidenciája növekszik: 2007-ben 7,1/100 000-rõl 2016-ra 12,1/100 000 fõre emelkedett. A diagnosztikus gyakorlat jelentõsen javult az elmúlt évtizedben. A terápiás gyakorlat is követte a nemzetközi trendeket, Crohn-betegségben a kizárólagos enteralis táplálás vált az elsõdleges indukciós kezeléssé a szteroiddal szemben.
Az évek során több tudományos publikáció, kongresszusi absztrakt született. A regiszter mûködésének ünneplésére született a Gyermek IBD nap, mely fórumot jelent az legújabb IBD-vel kapcsolatos dilemmák, tudományos eredmények megvitatására.

A gyulladásos bélbetegség (IBD) elsõsorban a gastrointestinalis traktust, de az egész szervezetet érintõ komplex, poligénes megbetegedés. Etiológiájában jelenleg több, mint 240 fogékonysági génlókusz ismert, azonban ezek a kórkép kialakulásának mindösszesen 30%-át magyarázzák. Ez és a keleti globalizálódó országokban, valamint a magas incidenciájú országokba migrálók körében észlelhetõ emelkedõ incidencia egyértelmûvé teszik a környezeti hatásoknak az IBD kialakulásában betöltött szerepét. A hat évesnél fiatalabb gyermekeket érintõ korai kezdetû (VEO)IBD nagyobb valószínûséggel monogénes eredetû, és primer immundeficienciával szövõdhet. Bár ritka kórkép, de ezen betegpopuláció diagnosztizálása és kezelése az átlagosnál is nagyobb kihívást jelent.

ÖSSZEFOGLALÁS Gyulladásos bélbetegségben (inflammatory bowel disease, IBD) szenvedõ gyermekeknél gyakran tapasztalható malnutríció, mely a betegség tünetei (hasi fájdalom, étvágytalanság), a belek érintettsége (fehérjevesztő enteropathia, malabszorpció, fokozott tápanyagvesztés), és a krónikus gyulladás (fokozott energiaigény, tápanyagok eltérõ hasznosulása) miatt alakul ki. A malnutríció felméréséhez és kezeléséhez szükséges a testösszetétel ismerete. Az irodalom alapján IBD-s gyermekekben, különösen Crohn-betegség (Crohn’s disease, CD) esetén csökken a zsírmentes testtömeg (fat free mass, FFM), ezen belül is az izomtömeg az egészséges populációhoz képest. A zsíros testtömeget (fat mass, FM) tekintve az adatok ellentmondásosak. IBD-s betegpopulációban is egyre gyakoribb túlsúly, elhízás.

ÖSSZEFOGLALÁS A gyulladásos bélbetegség a szervezet multifaktoriális, immunológiai eredetû krónikus gyulladásos folyamata, mely a fibrózis létrejöttével a bélfal súlyos, egy idõ után visszafordíthatalan károsodásához vezet. A betegség kialakulásának megértésében fontos lehet a korai kezdetû formákra jellemzõ monogénes betegségek azonosítása, valamint a bélfalkárosító fibrózis folyamatának megértése. Mindemellett a növekvõ gyakoriságban ugyanolyan fontos a
környezeti hatások szerepe, így a táplálkozás szerepének a pontos helyretétele is elengedhetetlen lenne. A kezelésben már eredményesen használjuk, de hátterét nem ismerjük az enteralis táplálásnak és újabban a Crohn exkluzív diétának.
A konzervatív kezelés csúcsát ma a biológiai terápiás szerek jelentik, ezeknél újabb vegyületcsoport a kis molekulasúlyú gátlószereké, amelyek mellett számos immunszuppresszív kezeléssel próbálkoznak, mint lehetséges jövõbeni terápiás célponttal.

ÖSSZEFOGLALÁS Az immunmoduláns szerek (metotrexát és a tiopurinok: azatioprin és 6-merkaptopurin) kulcsfontosságúak a gyulladásos bélbetegség fenntartó kezelésében. Korai bevezetésüket a betegség felnõttkorihoz képest agresszívabb lefolyása és rosszabb prognózisa indokolja. A tiopurin-metiltranszferáz enzim aktivitása egyénenként jelentõsen különbözhet, ezért tiopurin kezelés elõtt ennek meghatározása javasolt. Túlzott aktivitás csekély klinikai hatás mellett hepatotoxicitást, alacsony aktivitás pedig standard tiopurin dózis mellett mieloszuppressziót okozhat. Mind tiopurin, mind metotrexát kezelés során rendszeres monitorizálás szükséges. A mellékhatást okozó toxikus és a hatásos aktív metabolitok mérésén alapuló egyénre szabott kezelés a remisszió tartósságát és a szövõdmények megelõzését segíti elõ.

ÖSSZEFOGLALÁS Az akut, súlyos colitis (ASC) a gyermekkori sürgõsségi gasztroenterológiai kórképek egyike. Fontos ezen kórképben szenvedõ betegek szoros követése, az idõben megkezdett megfelelõ gyógyszeres és sebészi kezelés jelentõsen javíthatja a betegség kimenetelét, csökkentheti a morbiditást, illetve a mortalitást. Jelen összefoglaló közleményben
a legutóbbi, 2018-as ECCO-ESPGHAN ajánlást részletezzük, mely az irodalmi adatok szisztematikus áttekintésén és a szakértõk konszenzusán alapuló gyakorlati teendõk és részletes ajánlások segítségével egységesítette a gyermekkori ASC terápiáját. Az utolsó (2011-es) ajánlás számos témakörét módosították, melyek alapját a felnõtteknél publikált ajánlások adták.
Módszer: Ezen iránymutatások az Európai Crohn Colitis Társaság (ECCO) és az Európai Gyermek-gasztroenterológiai Társaság (ESPGHAN) közös együttmûködésével jöttek létre. Az elõre összeállított kérdésekkel különbözõ munkacsoportok foglalkoztak. A kérdésekrõl folyamatos egyeztetéseket követõen szavaztak az ECCO nemzetközi munkacsoportjának képviselõi, illetve az ESPGHAN Portói Munkacsoportjának tagjai. Az útmutató létrejöttében fontos szerepet vállalt
kollégánk és gyermek-gasztroenterológiai társaságunk vezetõje Veres Gábor professzor úr is.
Megbeszélés: A létrejött útmutató az eredmények optimalizálása érdekében egységesíti a gyermekkori ASC kezelését.

ÖSSZEFOGLALÁS Bevezetés: A Crohn-betegség lefolyása sokféle lehet, az enyhétõl a súlyos, hétköznapi életvezetést ellehetetlenítõ, szövõdményes formákig. Szükséges lenne azon tényezõk ismerete, melyek segíthetik a rossz prognózisú betegek azonosítását, akiknél szorosabb követés és agresszívebb kezelés javasolt, a várható enyhe lefolyású betegekkel szemben.
Módszer: Retrospektív vizsgálatunkban klinikánkon diagnosztizált és gondozott 136 Crohn-beteg adatait dolgoztuk fel, az irodalomból ismert prognosztikai tényezõket vetettük össze a betegség lefolyással.
Eredmény: A diagnózis felállításakor emelkedett CRP-szint (p<0,03; RR: 0,61), az induló teljes test ODM –2 SD alatti érték (p<0,03; OR: 8,6), a lumbalis gerinc ODM –1 SD alatt (p<0,0001; OR: 6,2), a diagnózis felállításakor végzett endoszkópia során látott mély vastagbélfekély (p<0,001; OR: 6,2), illetve az exkluzív enteralis táplálás (EEN) hiánya (p<0,02; OR: 2,6) is prognosztikai tényezõnek bizonyult késõbbi biológiai terápia szükségességére. A késõbbi bélreszekcióra hajlamosító tényezõnek találtuk a diagnózis pillanatában emelkedett CRP-szintet (p<0,05; OR: 3,5), illetve a betegség során valaha elõforduló perianalis fistula jelenlétét (p<0,002; OR: 5,9). Egy éven belüli szteroidigényre hajlamosít a diagnóziskor fennálló extraintestinalis manifesztáció (EIM) (p<0,03; OR: 3,1), illetve a követési idõ alatt elõforduló perianalis fistula (p<0,04; OR: 3,2).
Összefoglalva, vizsgálatunk alapján azon betegek szorosabb követése indokolt, akik az alábbi rizikófaktorokat hordozzák:
csökkent kezdeti csontsûrûség, mély vastagbélfekély, EEN indukciós terápia hiánya, magas induló CRP-szint, a betegség során megjelenõ perianalis fistula, kezdeti EIM.

ÖSSZEFOGLALÁS A coeliakiát biopszia nélkül biztonsággal diagnosztizálni lehet azoknál a gyermekeknél, akiknek megfelelõ minõségû teszttel mért transzglutamináz-2-ellenes IgA értéke az adott tesztnél normális felsõ határának tízszeresét eléri vagy meghaladja (10 x upper limit of normal), továbbá egy második vérminta endomízium antitest IgA vizsgálata pozitív. Akiknél ezek a feltételek nem teljesülnek, a coeliakia diagnózist a pozitív antitest eredmények után szövettani vizsgálattal kell igazolni. A coeliakia diagnózis felállítása – biopsziával vagy anélkül – továbbra is a szakellátás, gyermek-gasztroenterológus feladata.

ÖSSZEFOGLALÁS A Hirschsprung-kór az egyik leggyakoribb anatómiai rendellenességgel járó székletürítési problémához vezetõ betegség. Tünetei olykor már újszülöttkortól egyértelmûek, de olykor aspecifikus panaszok hátterében csak késõbbi életkorokban merül fel fennállásának gyanúja. A diagnosztikát segítheti a fizikális vizsgálati lelet, natív hasi röntgen, elõkészítés nélküli irrigoszkópiás vizsgálat, manometria, de a legmeghatározóbb a muscularis mucosae-t is tartalmazó sebészeti biopsziás vizsgálat szövettani feldolgozása, a ganglionok hiányának kimutatásával. A kórállapot lefolyásának egyik legmeghatározóbb összetevõje az aganglionaris bélszakasz kiterjedése. A kór kezelése döntõen az aganglionaris szakasz mûtéti eltávolításából áll. A legjobb gyógyhajlamot a korai diagnózisú és adekvát kezelésben részesülõ betegeknél látjuk. A beteg hosszútávú életminõségét leginkább az határozza meg, hogy a mûtét után mutatkozik-e székrekedési hajlama, illetve kontinenciája fennmarad-e, mely problémák viszonylag gyakorta jelentkeznek még technikailag sikeres operáción átesõ betegeknél is, ami alapján legtöbb esetben tartós gondozást, kezelést igényelnek.
A kórállapot fontos része az akut súlyos lefolyású bélgyulladások kialakulására való hajlam, mely a mûtéti beavatkozással sem szûnik meg, ezért Hirschsprung-betegség diagnózisát, még sikeres mûtét után is fontos anamnesztikus adatként kell értékeljük.

ÖSSZEFOGLALÁS A hazai májtranszplantációs program indulása óta több mint 170 gyermekkori májtranszplantáció történt hazai és külföldi centrumokban. A gyermekek közel felénél biliaris atresia miatt történ az átültetés, a gyermekek többsége krónikus májbetegségben szenvedett. Akut májelégtelenség esetén van lehetõség akut listára kerülni. A külföldön történt átültetések háromnegyede élõdonoros májtranszplantációként valósult meg. A transzplantációt megelõzõ és az azt követõ gondozás speciális, multidiszciplináris feladat, a nemzetközi gyakorlatnak megfelelõen zajlik.

ÖSSZEFOGLALÁS Az akut hasmenés gyermekkorban igen gyakori probléma. Legtöbbször nem okoz súlyos betegséget: a tünetek alakulását az életkor, az etiológia és a kísérõ betegségek fennállása határozza meg. Súlyos dehidráció esetén kórházi ellátásra lehet szükség. A kezelés legfontosabb eleme a rehidráció, mely történhet oralisan, nasogastricus szondán át vagy parenterálisan. Az etiológia tisztázására többnyire nem kerül sor: többnyire virális eredetû, antibiotikum adása csak bizonyos esetekben (salmonellosis egyes esetei, Campylobacter fertõzés, shigellosis) indokolt. A prevenció legfontosabb eleme a higiénés intézkedések betartása (kézmosás, az élelmiszerek megfelelõ kezelése). A rotavírus elleni vakcinációnak köszönhetõen csökken az esetszám és a súlyos fertõzések kialakulása különösen a veszélyeztetett
életkorban.

ÖSSZEFOGLALÁS A Clostridioides difficile fertõzés (CDI) epidemiológiájának közelmúltbeli változásai között szerepel a kórokozóval összefüggõ betegség elõfordulásának megnövekedése gyulladásos bélbetegségben (IBD) szenvedõ gyermekeknél.
A klinikai kép változatos, a tünetmentes hordozó státusztól kezdve a különbözõ súlyosságú hasmenésen át egészen az életveszélyes vastagbélgyulladásig terjed. A CDI diagnosztizálása továbbra is kihívást jelent, az IBD fellángolást és a CDI-t nehéz megkülönböztetni egymástól. Jelenleg nincsenek irányelvek a CDI specifikus kezelésére gyermekkori IBD-ben. Az összefoglaló célja, hogy a rendelkezésre álló legfrissebb adatok alapján megvitassa a CDI diagnózisát és kezelését a klinikusok számára.

ÖSSZEFOGLALÁS Az elmúlt 30 évben számos szisztematikus tanulmány bizonyította, hogy bizonyos tápanyagok hiánya különösen gyermekek esetében jelentõs hatással bír az immunválaszra. A protein –energia malnutrició csökkenti a T sejtek számát és mûködését, a fagocita funkciót, mérsékli a fertõzésekre adott immunglobulin illetve a komplement választ.
A mikrotápanyagok közül az immunválaszban – életkortól és kórálapottól függõen is, bár különbözõ mértékû bizonyítottsággal – a D-, C- és A-vitaminnak és a mikrotápanyagok közül a Zn-nek kitüntetett szerepe van. Klinikailag és közegészségügyi szempontból is fontos a táplálkozás és az immunválasz interakciójának ismerete a különbözõ táplálék kiegészítõk szakmailag megalapozott alkalmazásához.

ÖSSZEFOGLALÁS A vesék fontos szerepet játszanak a filtrált nutriensek metabolizmusában, amiben kiemelt jelentõsége van a proximalis tubulusoknak. A dolgozat áttekintést ad arról, hogy a vese miként járul hozzá a fehérjék, aminosavak, zsírok és a szénhidrátok metabolizmusához. A fehérje tubularis reabszorpciójában a megalin és cubilin receptorok játszanak meghatározó szerepet. Ezeken a receptorokon keresztül reabszorbeálódik számos kötõ fehérje is, így ez a rendszer szerepet játszik az ezekhez a fehérjékhez kötõdõ anyagok, így nyomelemek, vitaminok, lipidek és hormonok felszívódásában is. Normális esetben a vese kevéssé befolyásolja a lipoproteinek metabolizmusát, hiszen azok nagy molekulasúlya miatt nem filtrálódnak, de kóros körülmények között jelentõs mennyiségben kerülnek a tubulus sejtekbe és ott károsító hatást fejtenek ki. Végül a tubularis glükóz metabolizmus kerül tárgyalásra.