Tartalom |
|
| | Teljes cikk megtekintése | | | pdf |
| |
|
|
Professzor Dr. Katona Ferenc (1925–2023) |
Életének 98. évében elhunyt a hazai és nemzetközi neurológia kimagasló szaktekintélye, a fejlõdésneurológia és a neuroterápia megalapozója. |
|
Táplálásterápia cisztás fibrózisbanNutrition therapy in cystic fibrosis | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Laki István dr. |
A cisztás fibrózis (CF) egy genetikai rendellenesség, amely a test különbözõ szerveit érinti, különösen a tüdõt és az emésztõrendszert. A CF táplálkozásterápiája a komplex ellátás kritikus eleme. Célja a tápláltsági állapot optimalizálása, a növekedés és fejlõdés elõsegítése, valamint az általános egészség fenntartása, a megnövekedett energiaigény kielégítése, a felszívódási zavarok és a gasztrointestinális problémák (GI) kezelése, a mikrotápanyagok
feltöltése és az általános táplálkozási állapot optimalizálása. A CF táplálásterápia egyénre szabott: az életkor, a nem, a betegség súlyossága, a tüdõfunkció és más egészségügyi állapotok jelenléte befolyásolhatják a táplálkozási igényeket és a kezelési módokat. Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder that affects various organs of the body, especially the lungs and digestive system. Nutrition therapy for CF is a critical component of complex care. It aims to optimize nutritional status, promote growth and development, and maintain overall health, meet increased energy needs, treat malabsorption and gastrointestinal (GI) problems, replenish micronutrients and optimize overall nutritional status. CF nutrition therapy is individualized: age, gender, disease severity, lung function and the presence of other health conditions can affect nutritional needs and treatment regimens. |
|
Előszó |
Szerző(k): Ablonczy László |
Nagy örömünkre szolgál, hogy a Gyermekgyógyászat folyóirat kardiológia tematikájú lapszáma kapcsán kalandozhatunk egy kicsit a gyermekkardiológia újdonságaiban, bemutathatjuk mindennapjainkat és remélhetõleg segítünk felkelteni a figyelmét a kardiológia iránt érdeklõdõknek. |
|
Multivariábilis EGSYS score a syncope kardiológiai eredetének szûrésére – A score diagnosztikus szerepének retrospektív vizsgálata fiatalkori öröklött arrhythmia szindrómás, illetve arrhythmogen cardiomyopathiás betegcsoportonMultivariable EGSYS score for screening the cardiac origin of syncope. Retrospective examination of the diagnostic role of the score in pediatric inherited arrhythmia syndrome and arrhythmogenic cardiomyopathy patient group | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Szabó Andrea dr., Környei László dr., Fogarasi András dr. |
Célkitûzés: A syncope mint prezentációs tünet gyakoriságának felmérése malignus arrhythmia szindrómákban, illetve az EGSYS score szenzitivtásának vizsgálata a syncope cardiogen eredetének szûrésére.
Betegek és módszer: retrospektíve vizsgáltuk az intézetünkbe 2000–2023 között primer arrhythmia szindrómával felvett betegeket. A syncopéval jelentkezõ csoportban retrospektíve felvettük a multivariábilis EGSYS score-t.
Eredmény: A prezentációs tünet 20/106 esetben volt syncope, 16/106 esetben hirtelen szívhalál. A hirtelen szívhalállal észleltek egyikénél sem nem volt korábban ájulás. 18/20 esetben a score jelezte a syncope kardiológiai eredetét.
Következtetés: Syncope nem jellegzetes prezentációs tünet malignus arrhythmia szindrómákban. Az EGSYS score 90% szenzitivitással jelzi a syncope cardiogen eredetét. Objective: our aim war to study the incidence of syncope as presenting symptom in children with malignant arrhythmia syndromes and to investigate the sensitivity of EGSYS score to identify the cardiogenic origin of syncope.
Patients and method: we retrospectively examined patients admitted to our institute between 2000 and 2023 with primary arrhythmia syndromes. In the group applying with syncope, we retrospectively recorded the multivariable EGSYS score.
Result: presenting symptom was syncope in 20/106 cases and sudden cardiac darrsst (SCA) in 16/106 cases. Syncope was not ahead of SCA. In 18/20 cases, the score indicated the cardiological origin of syncope.
Conclusion: syncope is not a characteristic presenting symptom in malignant arrhythmia syndromes. In Syncope, the EGSYS score indicates cardiogenic origin with good sensitivity (90%). |
|
A centrális vérnyomás neminvazív mérése és jelentõsége gyermekkorbanNon-invasive measurement of central blood pressure and its impact in childhood | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Hidvégi Erzsébet Valéria dr., Jakab Andrea Emese dr., Bereczki Csaba dr., Cziráki Attila dr., Illyés Miklós dr. |
Felnõttekben a centrális (aorta) systolés vérnyomás (SBPao) szorosabb összefüggést mutat a szív- és érrendszeri halálozással, mint a perifériás (brachialis) systolés vérnyomás (SBPbrach). Kórosan magas SBPao kialakulhat gyermekek és serdülõk esetében is.
Célkitûzés: SBPao referenciaértékek létrehozása; SBPao és SBPbrach szimultán mérése fiatalkori magas vérnyomásos (JEH) betegekben.
Betegek és módszer: 3374 (1802 fiú) egészséges, 3–18 éves korú egyén mérését végeztük el Arteriográf®-fal; 217 (173 fiú) JEH beteget vizsgáltunk.
Eredmények: Az SBPao mindkét nemben szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az SBPbrach. A JEH betegek SBPao-értéke alacsonyabb, mint az SBPbrach.
Következtetések: Létrehoztuk a magyarországi SBPao és SBPbrach referenciaérték adatbázist; bizonyítottuk, hogy a JEH betegek SBPao-ja alacsony. In adults the central (aortic) systolic blood pressure (SBPao) more strongly relates to cardiovascular mortality than does peripheral (brachial) systolic blood pressure (SBPbrach). Pathologically high SBPao may develop in children and adolescents, as well.
Aims: To create reference data of SBPao, simultaneous measurement of SBPao and SBPbrach in patients with juvenile hypertension (JEH).
Patients and Methods: 3.374 (1.802 boys) healthy subjects aged 3-18 ys were measured using an occlusiveoscillometric device (Arteriográf®), 217 (173 boys) patients with JEH were examined.
Results: SBPao was significantly lower than SBPbrach in both sexes. SBPao was lower, than SBPbrach in patientes with JEH.
Conclusions: We created the database of reference values of simultaneously measured SBPao and SBPbrach. |
|
Hogyan történik és hol tart ma a szívhibák méhen belüli felismerése?How congenital heart anomalies are detected prenatally. A methodologic introduction and status
report | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Ladányi Anikó dr., veleszületett szívhiba, praenatalis felismerés, magzati szív-ultrahangvizsgálat |
A veleszületett szívhiba a leggyakoribb fejlõdési rendellenesség, élveszületési prevalenciája
9,4/1000 (1), azaz nagyjából száz magzatból egynél várható eltérés. A vitiumok intrauterin felismerési aránya folyamatosan javul, de továbbra is messze elmarad a várttól (2). A detekciós arány centrumonként, szívhiba típusonként eltérõ, valamint nagyban meghatározza az alkalmazott szûrési protokoll típusa is (3, 4). A továbbiakban a szûrés metodikájának, eredményességének valamint a hatékonyság javítását célzó lehetõségeknek az áttekintése következik. Congenital heart defect is the most common developmental disorder, with a birth prevalence of 9.4/1000 (1), meaning that one pathologic case can be expected in about a hundred fetuses. The detection rate of intrauterine recognitions is continuously improving, but still far from expected (2). The detection rate varies by centre and by type of heart defect, and is greatly influenced by the type of screening protocol used (3, 4). The following section provides an overview of the methodology, effectiveness, and opportunities for improving the efficiency of the filtering process. |
|
Mikor szükséges hazaadás elõtt kardiológiai vizsgálat?When is a cardiological examination necessary before discharge of a newborn?
The method and significance of the differentiation of congenital cardiac malformations and the
separation of critical and non-critical conditions after birth | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Kovács-Pászthy Balázs dr. |
Az újszülöttek megszületésüket követõen számos kötelezõ szûrõvizsgálaton esnek át. Kardiológiai szempontból ennek tekinthetjük a fizikális vizsgálatokat, és a 24 órás korban végzett pulzoximetriás szûrést is. A korai hazadás elveit támogatva nekünk, kardiológusoknak célunk kell legyen a tünetek és vizsgálati eredmények pontos értékelésén
alapuló útmutatás a kardiológiai betegségek felismerését és megközelítõ diagnózisát illetõen. Fontos a kritikus és nem kritikus állapotok definiálása, azok elkülönítése.
Az újszülöttek hazaadás elõtt elvégzett vizsgálatainak, és a pulzoximetriás szûrés eredményének ismeretében az újszülöttet hazabocsátó orvosnak, még esetleges eltérés esetén is tudnia kell egyértelmû tanácsot és információt adni a szülõk számára. Ugyanígy, a feltételezett diagnózis alapján tudnia kell õket tovább irányítani az alapellátást biztosítók,
vagy az újszülöttet tovább gondozók felé.
Jelen összefoglaló célja, hogy mindebben egyértelmû segítséget, útmutatást jelentsen az újszülött-osztályokon dolgozó kollégák számára. After birth, newborns undergo a number of mandatory screening tests. From a cardiology point of view, we can consider the physical examinations and the result of as the 24-hour pulse oximetry screening tests. In support of the principles of early discharge, as cardiologists, we should aim to provide guidance on the recognition and approximate diagnosis of cardiac diseases based on the accurate evaluation of symptoms and test results. It is also important to define and separate critical and non-critical conditions.
Knowing the physical status of the newborns and the results of the pulse oximetry screening, the doctor who discharges the newborn must be able to give clear advice and information to the parents, even in the event of a possible difference.
In the same way, based on the assumed diagnosis, they should be able to direct to primary- or special care providers.
The purpose of this summary is to provide clear help and guidance for colleagues working in newborn wards. |
|
Képalkotó vizsgálatok helye a gyermekkardiológiai intervenciók tervezésébenRole of cardiac imaging in the planning of pediatric cardiac catheter interventions | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Kis Éva dr., Ablonczy László dr. |
A szívfejlõdési rendellenességek diagnosztizálásában a szív-ultrahangvizsgálat az alapvetõ képalkotó eszköz. Komplex szívfejlõdési rendellenességek, illetve katéterintervenció tervezése esetén kiegészítõ képalkotó vizsgálatokat végzünk. Az új generációs (széles detektorsoros vagy kettõs sugárforrású) CT-berendezések alacsony sugárdózissal
hasznos vizsgálóeszközként szolgálnak pl. a coronariák, illetve az aorticopulmonalis kollaterálisok ábrázolásában, a katéterintevenció tervezésének részeként. The diagnosis of congenital heart defects is generally based on echocardiography. Additional cardiac imaging modalities are required in more complex cardiac cases and in planning of catheter interventions. Novel cardiac ECG gated computed tomography techniques (like wide detector coverage or dual source scanner) with lower radiation dose are useful tools in pre-catheter imaging of coronary arteries, aortico-pulmonary collateral arteries. |
|
Újdonságok a gyermekkori katéter-intervenciós terápiábanNovelties in pediatric catheter interventional therapy | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Ablonczy László dr., , Környei László dr. |
A katéter-intervenciós terápiák folyamatos térnyerését látjuk a gyermekkardiológiai ellátásban, elsõsorban az egyszerû és a középsúlyos szívfejlõdési rendellenességek esetén, mind önállóan, mind hibrid beavatkozások részeként. A gyermekkori gyakorisága miatt a VSD zárása és a pulmonalis billentyû beültetése bír talán a legnagyobb jelentõséggel. Az újabb katéteres záróeszközök lehetõvé teszik, hogy a perimembran régióban, illetve kisdedkorban is végezhetünk transzkatéteres kamrai sövényhiány zárást, akár 10 kg-os testsúly alatt is. Hasonló jelentõs áttörést hozott az önmagában nyíló (self-expandable) transzkatéteres pulmonalis billentyû megjelenése, mely elsõsorban a Fallot-betegcsoportban
tudja a reoperációs rátát csökkenteni. There is a continuous increase in the use of catheter interventional therapies in pediatric cardiac care, particularly for simple and moderate cardiac malformations, both alone and as part of hybrid procedures. Because of their prevalence in children, VSD closure and pulmonary valve implantation are perhaps of greatest importance. New VSD occluders
allow transcatheter VSD closure in the perimembranous region, even under 10 kg body weight. A similar major advance is the development of self-expandable pulmonary valves, which reduce the reoperation rate in patients with tetralogy of Fallot. |
|
Coarctatio aortae az újszülöttkoron túl – felismerés és kezelési stratégiákCoarctation of the aorta beyond neonatal age – diagnosis and management strategies | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Lorencz Péter dr., Ablonczy László dr., Kis Éva dr. |
A coarctatio aortae (CoA) napjainkban is jelentõs morbiditást okoz gyermekkorban. Az újszülöttkorban a tünetes esetek felismerésre kerülnek, de a tünetmentes esetek gyakran csak késõ serdülõkorban kerülnek diagnosztizálásra.
Az eddigi kutatások alapján már tudjuk, hogy a betegség minél késõbb történõ felismerése, annál súlyosabb morbiditással, esetleges mortalitással jár. Jelenleg a képalkotó eljárások egyre szélesebb tárháza áll rendelkezésünkre, melyek segítenek az intervenció módjának kiválasztásában, megtervezésében. Intervenciós lehetõségek közül a ballon-angioplastica, katéteres stentimplantáció és a mûtéti beavatkozás lehetségesek. Mivel CoA esetén magas reintervenciós aránnyal, illetve posztintervenciós hypertonia elõfordulásával kell számolnunk, ezen betegcsoport élethosszig történõ kardiológiai követése szükséges. Coarctation of the aorta (CoA) still causes significant morbidity in childhood. Symptomatic cases are recognized in the neonatal period. However, asymptomatic cases are often diagnosed only in late adolescence. According to the research data, the later the disease is detected, the more severe the morbidity during the follow-up. The delayed diagnosis may
also cause increased mortality as well. Currently a growing range of imaging modalities is available for selecting and planning the type of intervention. Interventional options include balloon angioplasty, stent implantation and surgical intervention. As CoA patients have an increased risk for re-intervention, and development of post-intervention hypertension, a lifelong follow-up is necessary. |
|
Szöveti plazminogén aktivátor használatával szerzett tapasztalataink a Gottsegen György Országos Kardiovascularis Intézet Gyermekszív KözpontjábanOur experience with the use of tissue plasminogen activator in the Paediatric Heart Center of the
Gottsegen Cardiovascular Institute, Hungary | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Simon Gábor dr., Pongrácz Brigitta dr., Ablonczy László dr. |
Thrombosisprofilaxis gyermekkori alkalmazása a szívkatéteres beavatkozások és a mechanikus mûbillentyû implantációk növekvõ száma miatt rutinszerû, ennek ellenére thromboticus vagy thromboemboliás szövõdmények léphetnek fel. Súlyos esetekben szöveti plazminogén aktivátorral történõ thrombolysis válhat szükségessé a komplikációk kivédése céljából. 11 év (2011 májusától 2022 májusáig) betegnyilvántartását áttekintve Intézetünkben 35 betegnek volt szüksége ilyen típusú kezelésre. A terápia 27 esetben (77%) volt sikeres vagy részben sikeres.
A thrombolysis alkalmazása kapcsán 4 beteg (11%) esetében észleltünk vérzéses szövõdményt. Közleményünkben szeretnénk áttekintést adni az Intézetünkben alkalmazott thrombolyticus terápiás protokollról és a 10 év alatt szerzett tapasztalatokról. Temporary or permanent use of thrombosis prophylaxis is not uncommon in childhood due to the increasing number of catheter interventions and prosthetic valve usage. Nevertheless, serious thromboembolic complications can occur in some cases. If the thrombus formation is intracardiac serious damage of the nervous system may occur, while in the case of peripheral intravascular occlusion there may be a risk of limb loss. In these serious cases thrombolysis with tPA to eliminate the circulatory failure is required.
Reviewing our patient registry from May 2012- to May 2022 we found that in this 10 years period 35 patient needed tissue plasminogen activator treatment in the Pediatric Intensive Care Unit of the Gottsegen Cardiovascular Institute.
The tPA therapy was successful/partly successful at 27 cases. Partly successful clinical reperfusion was defined as the improvement of the limb circulation, relieving the total arterial occlusion when the whole blood clot dissolution was not possible. Haemorrhagic complication of thrombolytic therapy were identified in the case of 4 patient.
In this presentation we would like to give an overview of the thrombolytic therapy strategy used in our institute and to outline our treatment experiences. |
|
Hosszútávú mechanikus keringéstámogatással szerzett tapasztalatainkOur experience with long-term mechanical circulatory support | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Vilmányi Csaba dr., Prodán Zsolt dr., Székely Edgár dr. |
A hosszútávú mechanikus keringéstámogató eszközök (VAD) alkalmazása a szívtranszplantációs programok sarkalatos részét képezi gyermekkorban is a donorok kis száma és hosszú várakozási idõ miatt. A következõkben a különbözõ típusú eszközök elõnyeit és hátrányait taglaljuk, illetve a VAD kezelések szövõdményeit foglaljuk össze, a nemzetközi és saját tapasztalatunk alapján. The use of long-term mechanical circulatory support devices (VAD) is a crutial part of both adult and pediatric heart transplant programs due to lack of donor organs. We discuss the advantages and disadvantages of different types of devices, and summarize the complications of VAD treatments, based on international and our own experience. |
|
Teljes gyógyulás tachycardiomyopathia talaján kialakult ischaemiás stroke utánComplete recovery after ischaemic stroke due to tachycardiomyopathy | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Fröhlich Roland dr., Szabó Andrea dr., Berentei Zsolt dr. |
Bevezetés: A fiatalkori ischaemiás stroke ritka, magas idõfaktorú sürgõsségi kórkép. A thromboembolia forrása lehet balkamra-diszfunkció, ami szekunder módon létrejöhet tartós tachycardia következtében.
Esetismertetés: Tinédzser leánynál hemi-tüneteket és dysarthriát okozó ischaemiás stroke hátterében néhány hete fennálló
pitvari tachycardia és a következményesen diszfunkciós bal kamrában képzõdött thrombus okozta agyi embolizáció állt. Idõablakon belül elvégzett thrombaspirációt, majd a ritmuszavar effektív terápiáját követõen neurológiai és kardiológiai maradványtünetek nélkül gyógyult.
Következtetések: Ritka kardiológiai kórkép (tachycardiomyopathia) talaján kialakult ritka szövõdmény (cardioemboliás stroke) társulására és hatékony terápia esetén reverzibilitására hívjuk fel a figyelmet. Introduction: Juvenile ischemic stroke is a rare, time critical emergency. The source of thromboembolism can be the left ventricular dysfunction, which may evolve secondary by persistent tachycardia.
Case report: Ischaemic stroke in a teenage girl with hemiparesis and dysarthria was caused by atrial tachycardia which persisted for several weeks previously and cerebral embolisation due to thrombus formation in the consequently dysfunctional left ventricle. After thrombus aspiration within the time window and effective therapy of the arrhythmia, the patient recovered without neurological and cardiological residual symptoms.
Conclusions: We would like to emphasize the association between a rare cardiological pathology (tachycardiomyopathy) with of a rare complication (cardioembolic stroke) and its reversibility with effective therapy. |
|
Endokrin krízisállapotok epilepsziát utánzó malignus ritmuszavarok hátterébenEndocrine disorders in the background of secondary malignant ventricular arrhythmias mimicking epilepsy | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Szabó Andrea dr. , Környei László dr., Fogarasi András dr. |
Bevezetés: Cikkünkben három esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést nyújtunk az endokrin krízisállapotokban kialakuló szekunder QTc-megnyúlás okozta malignus ritmuszavarokról és ezek differenciáldiagnosztikai kihívásairól.
Esetismertetések: Elsõ páciensünknél Addison-krízis ioneltérések nélkül, másik két páciensünknél hapoparathyreosis,
illetve D3-vitamin-hiány talaján kialakult hypokalcaemia okozott QTc-megnyúlás révén kamrai tachycardiát, hirtelen
szívhalált, illetve convulsiv syncopét.
Következtetések: Eszméletvesztéssel, görccsel járó ismételt rosszulléteknél ajánlott EKG regisztráció és QTc kalkuláció.
A QTc-megnyúlás reverzibilis okait (köztük endokrin zavarokat) feltárva és megfelelõ célzott szubsztitúciót alkalmazva
teljes aritmológiai tünetmentesség érhetõ el. Introduction: In the context of three case reports, we present a literature review of malignant arrhythmias caused by
secondary QTc prolongation in endocrine crisis states and the challenges of their differential diagnosis.
Case reports: by our first patient Addison’s crisis without ion abnormalities, by our other two patients hypocalcaemia
due to hyperparathyroidism or vitamin D3 deficiency caused secondary QTc prolongation and ventricular tachycardia, sudden cardiac death, or convulsive syncope.
Conclusions: ECG registration and QTc calculation are recommended in pateients with repeated loss of consciousness or convulsions. By revealing the reversible causes of QTc prolongation (including endocrine disorders) and applying appropriate targeted substitution, complete arrhythmological symptom relief can be achieved. |
|