Magyar Gyermekorvosok
Társasága

A gyermekkori elhízás és túlsúly nagy problémát jelent nemcsak Európában, hanem az egész világon. Sok országban a növekvő trend azonban úgy tűnik lelassult, és stabilizálódott az elmúlt években. Fontos lenne ezt a stabilitást fenntartani, mivel a gyermekkori elhízás fokozza a felnőttkori kardiovaszkuláris rizikót. Jelen összefoglalóban nyolc ország vizsgálati eredményeit tekintettük át, hogy képet kapjunk merre tart az elhízás trendje. További célunk, hogy megvizsgáljuk mi az oka a prevalencia változásának, és mi várható a jövőben.

Childhood overweight and obesity is a major health problem not only in Europe but also in the world. Increasing trend of the prevalence seems to be slowed and stabilised in many countries. It would be important to maintain this stability, because childhood obesity increases the cardiovascular risk in adulthood. In this summary we collected data of eight countries dealing with the prevalence of childhood overweight in order to give an overview of the trend of obesity during the recent years. Further aim of our paper is to examine what are the possible causes of this stabilization.

A növekedési retardáció számos tényező következménye lehet. Az endokrin eredetű formák közül a növekedési hormon (GH) – inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1)-tengely működési zavarai emelhetők ki. A GH-IGF-1-tengely működésének számos eltérése klinikailag növekedési hormon hiányban (GHD), IGF-1- hiányban (IGFD), GH vagy IGF-1 inszenzitivitásban (GHI és IGFI) nyilvánul meg. A GH-IGF-1-tengely defektusai okozta kórképek a GH-elválasztás és a GH-érzékenység alapján spektrumot képeznek, aminek végpontjait a GHD, illetve a GH-I képezi, közepén pedig az idiopátiás alacsonynövés (ISS) áll. A GH-IGF1- tengely eltérései klinikai diagnosztikájában gyakorisága miatt a GHD megállapítása alapvető feladat. A GH-elválasztás vizsgálata, az IGF-1-szint mérése és növekedés értékelése alapján, a klinikai kritériumok figyelembevételével felvethető a ritka GH-I, illetve a súlyos primer IGFD lehetősége is. A GHD egyes formáiban a rekombináns humán GH (rhGH) terápia hatásos és biztonságos kezelést jelent. A súlyos primer IGFD ritka eseteiben pedig ma már lehetőség van a rekombináns humán IGF-I (rhIGF-I) kezelésre. Az ISS eseteiben pedig, ahol a megtartott GH-elválasztás mellett a GH-érzékenység csökkent lehet, vizsgálatok tárgya, hogy a rhGH/rhIGF-1-kezelés jelenthet-e majd perspektivikus terápiát.

Growth retardation is a multicausal condition. Among its endocrine forms the defects of growth hormone – insulin like growth factor-1 (GH-IGF-1) axis have to be emphasised. Several functio - nal defects of the GH-IGF-1 axis are clinically manifested as growth hormone deficiency (GHD), IGF-1 deficiency (IGFD) as well as GH and IGF-1 insensitivity (GHI, IGFI). Defects of GH-IGF- 1 axis represent a spectrum on the basis of GH secretion and GH sensitivity. GHD and GHI are the endpoints of this continuum, and the idiopathic short stature (ISS) is staying in its middle. In clinical diagnostic process of the GH-IGF-1 axis defects demonstration of GHD is an essential task because of its high frequency. By investigating GH secretion, measuring IGF-I concentration and using clinical criteria the possible diagnosis of GHI or severe primary IGFD can be ascertained. The recombinant human GH (rhGH) therapy is an effective and safe treatment in GHD. In the rare ca ses of severe IGFD now there is a possibility for the recombinant human IGF-1 (rhIGF-1) therapy. In ISS, in which GH sensitivity may be decreased beside a normal GH secretion, it is investigating whether the rhGH/rhIGF-1 therapy can represent a perspective treatment.

Az 1-es típusú diabéteszes gyermekek hajlamosak egyéb autoimmun endocrinopathiára is. A szerzők két gyermek esetét ismertetik, akiknél a diabétesz diagnózisát követően évekkel később autoimmun pajzsmirigy- és mellékvese-betegség fejlődött ki (2-es típusú autoimmun polyendocrinopathia, APS2). Retrospektíve, az első esetben, ahol a diagnózis az Addison-krízis ellátása során született meg, a mellékvese-elégtelenségre utaló tünetek, a gyakori és megmagyarázhatatlan hypoglykaemiás epizódok, és az inzulinigény csökkenése miatt már korábban felmerülhetett volna a krónikus mellékvese-elégtelenség gyanúja. A második gyermeknél a fokozott bőrpigmentáció miatt végzett vizsgálatok derítettek fényt a kórképre. A hormonkezelés mellett évekig tünetmentes beteg, hurutos tünetek kíséretében otthonában hirtelen exitált. Eseteik és az irodalmi adatok alapján a thyreoidea autoimmunitással társuló gyermekkori diabéteszesekben a szerzők javasolják a rendszeres szűrővizsgálatokat (szteroid 21-hidroxiláz antitestek, kortizol és ACTH) az életveszéllyel járó Addison-kór korai felismerésére.

Children with type 1 diabetes are at a higher risk of developing other autoimmune endocrinopathies. Two cases are described in whom first type 1 diabetes developed, which was followed by autoimmune thyroiditis (hypothyroidism) and adrenal insufficiency, prompting the diagnosis of autoimmune polyendocrine syndrome type 2 (APS2). Retrospectively, Addison’s disease could have been suspected by the symptoms, the frequent hypoglycemia and unexplained decrease in insulin requirement in case 1, in whom diagnosis was made during an Addisonian crisis. Increased skin pigmentation suggested diagnostic tests in case 2, who remained well under hormone replacement therapy for years, but suddenly died under unknown circumstances, possibly due to Addisonian crisis. On the basis of the case histories and the review of the literature, it is suggested that children with type 1 diabetes and thyroid autoimmunity, should be regularly screened (steroid 21-hydroxylase antibodies, cortisol and ACTH) for autoimmune Addison’s disease.

Szerzők ket beteguk kapcsan a Graves-betegseghez tarsulo ophthalmopathiaval foglalkoznak. E korkep – gyermekkori manifesztaciojanak ritkasaga ellenere – egyre gyakrabban szerepel a szakirodalomban, amit reszben a diagnosztikai, valamint a sulyosabb formaban jelentkező terapias nehezsegek magyaraznak. Autoimmun patogenezist feltetelezve tobb munkacsoport vizsgalja a korkep sulyossaga es a TSH-receptorellenes antitestek (TRAb) mennyisege es minősege (stimulalo/gatlo) kozotti osszefuggest, valamint elemzik a szemizom-ellenes antitesteket. E ket esetben nyert TRAb eredmenyek nem jeleztek az ophthalmopathia sulyossagat; egyikuk szemizom-ellenes antitest profilja eltert a felnőtt betegekben eszlelhetőktől. Első feladat a Graves-beteg gyermek euthyreosisanak helyreallitasa es biztositasa. Igen fontos a kollaboracio a temaban jartas szemesszel. A szemelvaltozasok megitelesehez reszletes beosztasok, klinikai aktivitast pontozo (CAS) kriteriumrendszer allnak rendelkezesre. A diagnosztikat korszerű kepalkoto eljarasok (elsősorban MRI, DTPA szcintigrafia) segithetik. A korkep javulasa szempontjabol jelentősnek tartjak a dohanyzas mellőzeset. Kozepsulyos- (egyik beteguk ide sorolhato) es sulyos Graves-ophthalmopathia eseten leggyakrabban glukokortikoid po/iv. adasat alkalmazzak. Beteguknel ez nem volt eredmenyes; inkabb csak a mellekhatasok jelentkeztek. Az alternativ lehetősegek kozul az iv. immunglobulin kezelest valasztottak, jo eredmennyel.

Authors deal with Graves’ ophthalmopathy in relation to two own patients. This disease occurs more and more in the literature despite its rare manifestation in part due to the diagnostic and therapeutic difficulties in severe form. Supposing the autoimmune pathogenesis, several working groups study the relationship between severity of the disease and the quantity and quality (stimulating/inhibiting) of TSH receptor antibodies (TRAb) as well as analyse the anti-human eye muscle antibodies. The TRAb results of these patients did not indicate the severity of the ophthalmopathy; the profile of eye muscle antibodies was different in one of them from the results of adult patients. The first work is to restore and maintain the euthyroidism of the children with Graves’ disease. The collaboration is very important with appropriate ophthalmologist. Detailed classifications system of criterions to determine the clinical activity scores is available to the judgment of ophthalmopathy. Orbital imaging (first of all MRI and DTPA scintigraphy) may help in the diagnostics. Withdrawal of smoking is considered as significant step for the improvement of the disease. The most usual intervention in moderate (as one of the presented patients) or severe Graves’ ophthalmopathy is the glucocorticoid (po/iv.) therapy. In this patient it was not successful, rather developed its side effects only. Among the alternative opportunities iv. immunoglobulin treatment was chosen with favourable result.

A szerzők attekintest adnak a gyermekkori phaeochromocytoma ellatasarol beteguk adatainak elemzese kapcsan. Ketoldali, recidivalo, metasztatizalo, malignussa alakulo phaeochromocytomaban szenvedő, ismetelt sebeszi, majd citosztatikus, ezt kovetően autolog csontvelő-transzplantacios kezelesben reszesitett, gyogyult beteguk esetet ismertetik. A beteg egy uj, feltetelezhetően betegseget okozo von Hippel–Lindaugenmutaciot hordoz. A kortortenet figyelmeztet arra, hogy a fiatalkorban jelentkező endokrin tumorok detektalasa eseten genetikai vizsgalat vegzendő, preventiv es prognosztikai jellege, esetenkent terapiat meghatarozo volta miatt. A betegben talalt mutacio a jelenleg VHL klinikai manifesztaciojat nem mutato edesanyaban is megtalalhato. A szoros endokrin nyomon kovetes mindkettőjuk eseteben elengedhetetlen. Csontvelő-transzplantacioval sikeresen kezelt malignus phaeochromocytoma esetleirassal az irodalomban nem talalkoztak.

A case report of a patient with bilateral, adrenal malignant phaeochromocytoma is presented. Repeated surgical interventions, chemotherapy and bone marrow transplantation resulted in complete cure. Both the patient and his mother carry a novel VHL gene mutation. However, the mother has had no clinical manifestation of the disease. The results suggest that complex genetic testing is useful not only in children but also in older relatives. Rigorous endocrine follow up of is crucial in both cases. We are not aware of other published cases of bone marrow transplantation as a treatment modality in malignant phaeochromocytoma.

Az orvosi szakkifejezések többsége görög gyökerű, latin írásmódú. Helyes használatukat segíti a szavak eredetének ismerete. A gyermekendokrinológiában gyakrabban használt kifejezések ógörög eredetét ismerteti a közlemény.

Most of the medical terms derive from Ancient Greek. Literal transcription of these terms in Latin is used in the medical literature also nowadays. The knowledge of the etymology of terms used in the field of paediatric endocrinology (endo-ped) helps its proper usage.

Bevezetés, célkitűzés: Az irodalmi adatok szerint az orvosi rendelőkben es a fekvőbeteg-intezmenyekben az alultaplaltsag felismerese, kezelese gyakran elmarad. A gyermekkori malnutricio nemcsak az egeszsegugy szamara jelent tobbletkiadast a hosszabb korhazi tartozkodas, a gyakoribb infekciok miatt, hanem a gyermekek kognitiv fejlődesere is negativ hatassal van. Hazankban nem ismert a gyermekkori malnutricio gyakorisaga, vizsgalatunk celja ennek felmerese volt. Módszer: Harmincegy hazai gyermekgyogyaszati rendelő kozreműkodesevel mertuk fel a malnutricio gyakorisagat a STRONG-pontrendszer (malnutricio rizikojat szűrő adatlap) segitsegevel a 18 ev alatti korosztalyban. Eredmények: A betegek mintegy 65%-anal allt fenn a malnutricio kockazata, es 15%-ukban a kockazat magasnak bizonyult. Az egyetemi intezmenyekben megfordulo gyermekek koreben nagyobb volt a malnutricio kockazata, mint a varosi intezmenyekben. Következtetés: Lenyeges, hogy ezeket a gyermekeket felismerjuk, a hatter tisztazasa mellett szukseg eseten tanacsadassal es megfelelő tapszerekkel kezeljuk a malnutriciot.

Background, aims: Malnutrition is often insufficiently screened and treated in hospitalized patients and ambulatory patients. However, undernutrition has negative impact on length of hospital stay, risk of infection, and health care costs. Moreover, it also affects the cognitive development of children. So far, prevalence of malnutrition in childhood has not been published in Hungary, our aim was to report occurrence of malnutrition in outpatient offices. Methods: The prevalence of malnutrition was evaluated in children younger than 18 years. Risk of malnutrition was assessed by STRONG nutritional risk screening tool in 31 outpatient offices. Results: Sixty-five percent of children had risk for malnutrition in the outpatient offices. The risk was high in 15% of patients. Percentage of undernutrition was higher in outpatient offices of academic hospitals than in outpatient offices of general hospitals. Conclusions: Recognizing children in risk for malnutrition is the key in prevention of consequencies of undernutrition. In case of malnutrition counselling and use of special formulas are essential besides evaluating the cause of malnutrition.

A szerzők attekintik a human papillomavirus főbb jellegzetessegeit, tulajdonsagait es orvosi jelentőseget,kulonos tekintettel a virus es a mehnyakrak megelőző allapotai kozotti osszefuggesekre. Roviden osszegzik a mehnyakrak okait, a rak primer es a szekunder prevenciojaval kapcsolatos legfrissebb statisztikakat, adatokat es ajanlasokat. Kiternek a virus es a vulva illetve az anuscarcinoma kapcsolatara is. Vegezetul az oszszefoglalot HPV-vakcinacioval kapcsolatos legfrisebb adatok, szakmai ajanlasok rovid osszefoglalasa zarja.

Authors summarize the main characteristics and medical importance of human papilloma virus (HPV), especially the correlation of the virus and the cervical intraepithelial neoplasia. They go through the causes of the cervical cancer, the recent statistics, data and guidelines of the primer and secunder prevention. Authors advert briefly to the the association of the virus and the vaginal and anal cancer as well. Finally they conclude the current data and protocol of the hpv vaccination.

A meningococcus (Neisseria meningitidis) okozta infekciok ugyan viszonylag ritkak Europaban, de igen sulyos kovetkezmenyekkel jarnak, amelyek a mindennapi rutin orvosi gyakorlatban sokszor nem előzhetőek meg. A meninogococcusok altal okozott legfontosabb infekciok a meningitis es a meningococcaemia, amelyek kozul az előbbi korai felismeres eseten viszonylag jol kezelhető, az utobbi azonban valtozatlanul igen magas halalozassal jar, vagy csak sulyos defektussal gyogyul. A korfolyamat sulyossaga, illetve a korai hatekony kezeles kesesenek lehetősege es a kezeles sokszor csekely hatekonysaga egyertelműen a betegseg megelőzeset igenyli, amelyhez ma mar megfelelően hatekony vakcinak allnak rendelkezesre.

Though meningococcal (Neisseria menigitidis) infections are fairly infrequent in Europe, but are asssociated with serious consequences that can not be prevented in the everyday clinical practice.The most importants manifestations of meningococcal infections are meningitis and meningococaemia: meningitis can be treated relatively successfully in case of early diagnosis, however, meningococcal sepsis is associated with high mortality rate or may result in debilitating defects after recovery. The severity of meningococcal infections and the high probability of the delay of adequate interventions suggest the need of prevention, especiallly having effective vaccines.

A kullancsencephalitis vektor-kozvetitette szezonalis flavivirus-infekcio, amely jellegtelen prodromaval kezdődik. Nehany nap panaszmentesseg utan a betegek kisebb reszenel idegrendszeri tunetek alakulnak ki: leggyakrabban meningitis vagy meningoencephalitis, ritkan meningo-encephalomyelitis vagy meningoencephaloradiculitis. Utobbi ket korformaban sulyos a tudatzavar, a kialakult benulasok sokszor maradandok. A betegseg gyanuja eseten a liquor vizsgalata es szerologiai teszt elvegzese indokolt. Specifikus terapia nincs, a kezeles tuneti. Az akut szak utan rehabilitaciora lehet szukseg. Endemias teruleten javasolt a minel kevesebb bőrfeluletet szabadon hagyo ruhazat viselese, kullancsriaszto szerek alkalmazasa, csipes utan a kullancs mielőbbi eltavolitasa. Aktiv immunizacio ajanlott mindenkinek, aki veszelyeztetett teruleten lakik, dolgozik, vagy mas celbol oda utazik.

Tick-borne encephalitis is a vector-transmitted seasonal flavivirus infection. It begins with unspecific prodromal illness that – in a minority of patients – is followed in a couple of days by neurological symptoms, most often by meningitis or meningo-encephalitis, rarely by meningo-encephalo-myelitis or meningo-encephalo- radiculitis. In the latter three forms consciousness is more severely impaired, palsies are often permanent. When tickborne encephalitis is suspected, examination of the cerebrospinal fluid and serological tests are indicated. There is no specific therapy, treatment is symptomatic. Rehabilitation might be necessary in the chronic stage. When visiting endemic regions clothes covering most of the skin and the use of repellents is recommended. After tick-bite the tick should be removed as soon as possible. Active immunization is recommended for everyone who lives or works in an endemic region or travels there for any other reason.

Az utobbi evekben novekedett a „multi-drug” rezisztens (MDR) Gram-negativ korokozok szama. A jol bevalt antibiotikumokkal szemben rezisztencia alakult ki, ezert a figyelem az 1940-es evekben felfedezett, majd atmenetileg elfelejtett Colomycin fele iranyult. A cikk ismerteti a Colomycin tortenetet, irodalmi attekintest ad a Colomycin sulyos fertőzesekben valo alkalmazasarol. Ismerteti a gyogyszer intravenas es inhalacios kezelesenek eddigi tapasztalatait.

The number of multidrug resistance Gram negative bacterial infections has been increasing in the past few years. Resistance has developed to the well-established antibiotics thus the attention has turned towards colomycin, a drug that was invented in the 1940s and has been forgotten for a long time. The paper tells the history of colomycin and provides an overview of the literature dealing with the ways it can be used in severe infections. It describes the experience with the drug's intravenous and inhalational therapy.